课件：儿童幕上原始神经外胚层肿瘤的MR诊断.ppt

* 患者年龄3岁??女性? ?走路不稳20天影像表现：CT所见：右顶叶较大混杂密度占位病变，跨越中线及颅缝，周围水肿明显，顶骨见侵蚀样骨质破坏，右侧脑室受压，中线结构稍向左移位，邻近脑组织受压推移。MRI表现：T1加权呈稍低信号，T2加权呈混杂等高信号，病灶周围水肿，邻近脑组织受压，顶部软组织局部向外突出。考虑：病灶来源于脑实质，根据形态特点及对周围的影响（形态不规则，跨越中线及颅缝，顶骨骨质破坏），考虑恶性可能性较大。 * CT所见：右顶叶较大混杂密度占位病变，跨越中线及颅缝，周围水肿明显，顶骨见侵蚀样骨质破坏，右侧脑室受压，中线结构稍向左移位，邻近脑组织受压推移。MRI表现：T1加权呈稍低信号，T2加权呈混杂等高信号，病灶周围水肿，邻近脑组织受压，顶部软组织局部向外突出。 * 有顶叶大脑凸面见一巨大球形占位性病变，直径约6.5cm，呈混杂长发T1、长T2信号影，边界清楚，占位效应明显，其内见不规则短T1、长T2信号影。 * * * * 儿童幕上原始神经外胚层肿瘤的MR诊断 桐柏县人民医院CT、MR室 韩礼良 ??? 原始神经外胚层肿瘤(PNETs)由Hart等于1973年首次报道。中枢神经系统PNETs相对较少见，而发生于儿童幕上原始神经外胚层肿瘤罕见。 例1 PNET 男，1.5岁。CT发现颅内占位，为明确肿瘤结构及毗邻关系行MR检查。CT片上无钙化。 病理证实PNET。 例2 PNET(髓上皮瘤) 男，3岁。右手发抖伴跛行半月余。 例3 PNET 女，3岁。走路不稳20天。 手术病理：原始神经外胚层肿瘤 例4 PNET 女，5岁。 例5 PNET 男，12岁。头痛两月，呕吐1月。MRI诊断右蝶骨棘脑膜瘤。 病理证实PNET。大小约3.2cm×3.2cm×4.0cm。 概述 1973年Hart和Earle首先提出原始神经外胚层肿瘤概念。以描述发生在儿童大脑的未分化恶性肿瘤，病理上可见至少90%的未分化细胞，类似胚胎性神经管的生殖基质细胞，而10%的肿瘤细胞可表现为沿神经元、星形细胞和室管膜细胞谱系的差异分化。如果肿瘤细胞仅向神经元分化,定义为CNS神经母细胞瘤;如果出现肿瘤性神经节细胞,称为CNS神经节神经母细胞瘤;如果出现室管膜母细胞菊形团,定义为室管膜母细胞瘤。而细胞围绕一个中央管道形成菊花样排列形成腺囊性结构则为髓上皮瘤的病理特点。 概述 1983年Rorke认为这些肿瘤包括髓母细胞瘤均来自原始神经上皮细胞。 1993年WHO提出的“中枢神经系统肿瘤组织学分类”中补进了PNET，将包括小脑髓母细胞瘤在内的中枢神经系统小细胞肿瘤均列于PNET名下。 概述 在WHO2000年版“神经系统肿瘤分类”中, 胚胎性肿瘤包括髓上皮瘤、室管膜母细胞瘤、髓母细胞瘤、SPNET及 非典型性畸胎样/横纹肌样肿瘤五大类；SPNET包括神经母细胞瘤及神经节细胞神经母细胞瘤两个亚型；即2000年WHO中枢神经系统肿瘤分类中将PNET特指幕上者，用于描述出现在小脑以外的未分化或分化差的中枢神经系统胚胎性肿瘤。 概述 而在2007年版“WHO中枢神经系统肿瘤分类”中，中枢神经系统PNET与髓母细胞瘤及不典型畸胎样/ 横纹肌样瘤三大类并列，归属于CNS胚胎性肿瘤；中枢神经系统PNET除包含幕上PNET外，还包括脑干和脊髓的PNET；包括中枢神经系统神经母细胞瘤、中枢神经系统神经节神经母细胞瘤、髓上皮瘤及室管膜母细胞瘤四个亚型。 小结 发生于儿童幕上的实性或以实性为主的囊实性病变，体积较大，边界清楚，呈浅分叶，伴出血、坏死或囊变，病变内部或周边见流空血管影，周围轻度或无明显水肿；平扫病变实性部分以等T1、等T2信号为主，增强后明显均匀、不均匀或花环样强化。需考虑SPNETs 的可能。 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求 * 左颞顶部可见一巨大占位，大小约9.0cm×8.0cm×8.0cm（左右经×前后经×上下经）边界清晰，呈不均匀长T1、长T2信号，邻近脑组织明显受压移位，其周围未见明显水肿区，左侧脑室受压变小，中线结构明显向右移位，左颞骨受压向外膨隆，右侧脑室相对扩大。注射Gd-dtpa后，病变呈明显不均匀强化。 * 左颞顶部可见一巨大占位，大小约9.0cm×8.0cm×8.0cm（左右经×前后经×上下经）边界清晰，呈不均匀长T1、长T2信号，邻近脑组织明显受压移位，其周围未见明显水肿区，左侧脑室受压变小，中线结构明显向右移位，左颞骨受压向外膨隆，右侧脑室相对扩大。注