课件：佝偻病修改.ppt

四肢畸形：“O”腿 佝偻病激期：其它症状 佝偻病激期：运动发育迟缓 佝偻病激期：运动发育迟缓 佝偻病激期 血生化检查：血清25（OH）D3明显下降、血钙降低、血磷明显降低、碱性磷酸酶明显升高、骨碱性磷酸酶明显升高 长骨X线片异常：骨骺端钙化带消失、呈杯口状、毛刷样改变，骨骺软骨带增宽、骨质疏松、骨皮质变薄、可有骨干弯曲畸形或骨折。 佝偻病恢复期 临床症状逐渐减轻和消失； 血钙、磷浓度、碱性磷酸酶逐渐恢复正常 骨骼X线影象逐渐恢复正常 逐渐恢复正常 恢复正常 佝偻病后遗症期 见于3岁以上的小儿，临床症状消失，血生化和骨骺x线检查正常，仅遗留不同程度骨骼畸形。轻中度患儿经治疗后很少遗留骨骼的畸形。 佝偻病后遗症期：扁平骨盆 佝偻病后遗症期：脊柱畸形 诊断 以神经兴奋性增高症状供参考 病史 临床表现： 血生化：Ca、P、AKP，BAKP 25-（OH）D在早期即?，8ug/ml可确诊 （正常值：25-125mmol/L （10-25ug/ml） 骨骼X线检查 鉴别诊断 先天性甲状腺功能低下： 类似佝偻病表现：生长发育迟缓、出牙迟、 前囟大、闭合延迟、腹胀； 不同于佝偻病表现：精神呆滞、智能低 下、有特殊面容； 骨骼X线表现：骨龄迟于同年龄小儿， 骨骺临时钙化带是整齐的； 血清TSH升高、T4降低可鉴别 软骨营养不良 类似佝偻病表现：头大、前囟大、前额突出、腰椎前突、臀部后突； 不同：四肢粗短； 骨X线表现： 管状骨：明显缩短，但直径正常，干骺端增宽，呈杯状或臼状，骨骺骨化中心出现延迟切小； 脊柱和骨盆：腰椎的椎体宽度和两侧椎弓根逐渐变窄，至第五腰椎最窄；骨盆狭窄、髂骨翼宽、髋臼顶部呈水平位； 颅面骨：颅底短小，鼻梁凹陷，枕大孔变小。 粘多糖病： 常多器官受累，可出现多发性骨发育不全： 头大，头型异常，脊柱畸形，胸廓扁平，主要靠骨骼X线：脊柱后、侧突，胸腰椎体前下缘呈鱼唇样前突，肋骨的脊柱端细小而胸骨端变宽，呈飘带状； 尿的粘多糖检测。 脑积水： 头围大和前囟增宽，骨缝分离，颅骨扣诊有破壶音，严重时双眼向下呈落日状。 血 清 病名 氨基 其他 钙 磷 AKP 25-(OH)D3 1,25(OH)D3 PTH 酸尿 维D缺 正常 ↓ ↑ ↓ ↓ ↑ (-) 乏性佝 (↓) (正常) (正常) (正常) 偻病 家族性 正常 ↓ ↑ 正常 正常 正常 (-) 尿磷↑ 低磷血症 (↑) (↓) 远端肾 正常 ↓ ↑ 正常 正常 正常 (-) 碱性尿 小管性 (↓) (↑) (↓) (↑) 高氨 酸中毒 低钾 维D依赖 性佝偻病 Ⅰ型 ↓ ↓ ↑ ↑ ↓ ↑ (+) Ⅱ型 ↓ ↓ ↑ 正常 ↑ ↑ (+) 肾 性