课件：间质性肺疾病与结节病.ppt

九、治 疗 有累及重要器官者，常用泼尼松40～50mg／d，每4周将每天量减少10mg，减量至20mg／d后，缓慢减量。可以采用隔天一次顿服的方法。总疗程一年以上。 没有累及重要器官或单纯的胸内型结节病，起始剂量为泼尼松30～40mg／d，在2个月内逐渐减量至20mg／d，随后缓慢减量(如上述)。 九、治 疗 长期服用糖皮质激素者，应严密观察激素的不良反应。 其他免疫抑制剂和细胞毒药物如甲氨蝶吟、硫唑嘌呤等，尚无成熟的治疗经验，仅用于糖皮质激素治疗效果欠佳的病例。 凡能引起血钙、尿钙增高的药物如维生素D，禁用于本病。 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求 * * * * 六、治疗 目前没有明确有效的药物治疗 主要采用肺灌洗治疗 在全麻下经双腔气管导管实行一侧肺通气、另一侧肺灌洗的方法。 灌洗液用37℃生理盐水，每次灌洗200～500ml，直至回收液体清亮。通常需要的灌洗总量为5 000～12 000ml。 一侧灌洗完后，根据患者的具体情况决定继续做另一侧肺灌洗或间隔几天后再做对侧灌洗。 第二节 结 节 病 一、概述 结节病(sarcoidosis)是一种病因未明、多系统器官受累的肉芽肿性疾病。 90%以上侵犯肺、双侧肺门淋巴结，其次侵犯皮肤与眼。 部分病例呈自限性，大多预后良好。 二、流行病学 没有确切的流行病学数据 美国估计的年发病率为(11～40)／10万 发病率有明显的地区和种族差异，寒冷地区多于热带地区，黑人多于白人 多见于中青年人 三、病因和发病机制 病因：尚不清楚 特殊病原体的感染(如病毒、支原体、真菌等) 自身免疫 吸入有机物或特殊金属 特殊基因类型 三、病因和发病机制 发病机制：尚不明确 细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱可能参与了结节病的发病过程 炎症反应的始动、类上皮结节的形成和肺纤维化的过程，与多种炎症细胞的激活和细胞因子及炎症介质的活化与释放有关 三、病因和发病机制 致病因素可能首先激活AM和CD4+ 被激活的AM释放IL-1及TNF-a、IL-12等细胞因子和炎症介质，趋化和激活淋巴细胞，启动一系列的细胞免疫和体液免疫异常 被激活的淋巴细胞可以释放单核细胞趋化因子、白细胞抑制因子和巨噬细胞炎症蛋白，促进单核细胞的聚集 三、病因和发病机制 随着病变的发展，肺泡炎的细胞成分不断减少，而由巨噬细胞衍生的上皮样细胞逐渐增多，在其合成和分泌的肉芽肿激发因子等的作用下，逐渐形成非干酪性结节病肉芽肿 后期，巨噬细胞释放的Fn能吸引大量的Fb，并使其和细胞外基质粘附，加上其所分泌的FGF，促使成纤维细胞数增加；与此同时，周围的炎症和免疫细胞进一步减少以致消失，导致肺的广泛纤维化。 发病机制小结 结节病是致病因素与机体细胞免疫和体液免疫功能相互抗衡的结果。 受个体差异(年龄、性别、种族等)、遗传因素、激素、人类白细胞抗原(HLA)和机体免疫反应调节的影响 促炎因子和拮抗因子之间的失衡状态决定肉芽肿的发展和消退，从而表现出结节病的不同病理过程和自然缓解的趋势。 四、病理 结节病的病理特点是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿，但类上皮肉芽肿并非结节并的特异病理表现 肉芽肿的中央部分主要是多核巨噬细胞和类上皮样细胞，后者可以融合成朗格汉斯巨细胞。周围有淋巴细胞浸润，而无干酪样病变。在巨噬细胞的胞浆中可见有包涵体 初期病变可见有较多炎症细胞浸润，累及肺泡壁和间质。随着病情的进展，炎症细胞减少，非特异性的纤维化加重 五、临床表现 约50％的病例无症状，只是于胸部X线检查时发现。 早期结节病的特点是临床症状较轻而胸部X线异常明显，后期主要是肺纤维化导致的呼吸困难。 病变广泛时可出现胸闷、气急，甚至发绀。 肺部体征不明显，部分患者有少量湿罗音或捻发音。 五、临床表现 皮肤表现：结节性红斑(多见于面颈部、肩部或四肢)、冻疮样狼疮、斑疹、丘疹等。 眼部表现：虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角膜-结膜炎等。 也可以累及外周淋巴结、肝、脾、骨关节、肌肉、心脏、神经中枢等，而出现相应的症状体征。 五、临床表现 个体差异大，依起病的缓急和累及器官的多少而不同。 90％以上的病例累及肺和胸内淋巴结。 六、实验室和其他检查 1．血液检查 无特异性变化。 血沉增快 血清球蛋白部分增高(以IgG增高者多见) C反应蛋白增高 活动指标 淋巴细胞中度减少 血钙增高 血清尿酸增加 血清碱性磷酸酶增高 血清血管紧张素转换酶(sACE)活性增加 血清中IL-2R和sIL-2R增高 六、实验室和其他