胡桃夹综合征..ppt

胡桃夹综合征 概念 胡桃夹综合征又称左肾静脉压迫综合症或胡桃夹现象，是由于先天或后天形体变化等原因，左肾静脉受到挤压引起反复血尿和蛋白尿。少数患者会出现贫血、肾功能受损等并发症。 下腔静脉位于腹主动脉的右侧，两者并列于后腹壁，右肾静脉径直注入下腔静脉，而左肾静脉则需穿经腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角、跨越腹主动脉前方才注入下腔静脉. 发病机制 青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化、内脏下垂，直立活动时 腹腔脏器因重力牵拉 SMA，SMA起始部脂肪组织减少，淋巴结肿大以及 肿瘤压迫等情况，都可使 腹主动脉与SMA间夹角变窄。 临床表现 临床症状 无症状直立性蛋白尿 直立性蛋白尿的病理机制，患者直立时脊柱前突更易压迫左肾静脉 ，引起左肾静脉压升高而导致肾瘀血 、缺氧，肾小球对蛋白的滤过增高，并超过了肾小管重吸收能力 ，临床上表现为直立性蛋白尿。 血 尿 1、左肾回流受阻，LRV（左肾静脉）内压增高导致薄壁的静脉破裂，血液流入尿收集系统引起血尿。 2、扩张的静脉窦与临近的肾盏形成 的交通支亦会引起血尿 血尿一般为单侧性血尿（左侧）， 生殖静脉迂曲综合征：睾丸静脉或卵巢静脉淤血而表现为胁痛，并于立位或行走时加重。 男性精索静脉曲张。 影像学对胡桃夹综合征诊断 利用多层螺旋CT血管成像测量肠系膜上动脉近段与腹主动脉夹角、左肾静脉上缘与肠系膜上动脉开口部下缘距离。 正常肠系膜上动脉近段与腹主动脉夹角约为（53±17）°。 正常左肾静脉上缘与肠系膜上动脉开口部下缘距离（0.64±0.36）cm。 肠系膜上动脉近段与腹主动脉夹角的大小及左肾静脉与开口部下缘间的距离影响左肾静脉压力,当夹角〈35°及距离〈0.30 cm时左肾静脉受压,更易出现胡桃夹现象。因此多层螺旋CT血管成像可准确测量肠系膜上动脉近段与腹主动脉夹角并显示肠系膜上动脉与左肾静脉解剖关系,对胡桃夹现象的诊断有重要意义。 正常 日常接触病人中，遇到部分青壮年或儿童以不明原因血尿、蛋白尿就诊时，应考虑到此病，横断位扫描时应该注意观察左肾静脉是否有受压征象，行腹主动脉CTA寻找胡桃夹综合征诊断依据。 临床治疗 1、保守治疗：适用于大部分儿童患者。保守治疗镜下血尿，短时间断肉眼血尿，只需随诊.肠系膜上动脉起始部脂肪、结缔组织增加，有效侧枝循环建立，可使压迫减轻，血尿消失。措施：绝对卧床，抗炎，止血，出血量较大时可以给予持续膀胱冲洗，冲洗的速度根据出血量而决定。 临床治疗 2、手术，手术适应症：反复、严重、持续血尿，引起贫血，有肾功能损害，经保守、内科治疗2年以上不缓解。手术方法:肠系膜上动脉切断再吻合术,左肾静脉-下腔静脉分流术。 3.介入，左肾静脉支架置入术，但该治疗有支架脱落或变形、再次狭窄、血栓形成等并发症，当左肾静脉严重狭窄时难于插入导管和球囊，而且需要较长时间的抗凝治疗，价格昂贵，临床此治疗方法没广泛推广。 * * SMA:肠系膜上动脉 青春期—40岁左右男性多见 儿 童：4—7岁 多发年龄：13—16岁 发病年龄： 无症状性直立性血尿和/或蛋白尿 发作性或持续性肉眼镜下血尿 其中无症状肉眼血尿更为常见 血尿多在傍晚或运动后出现 *