课件：临床生化自由基,NO,多糖复合物.ppt

* * * * * * * * 二、蛋白聚糖的生物合成 1.在内质网合成核心蛋白的肽链，合成同时可加上糖链. 2.在高尔基体, 特异的糖基转移酶催化，进行糖链修饰加工。以UDP-糖的形式加上单糖,而不是以二糖为单位. N-糖苷键: 由多肽链的天冬酰胺的酰胺氮 O-糖苷键: 由多肽链的丝氨酸的羟基 三、蛋白聚糖的功能: 构成细胞间的基质是其主要功能 1.软骨、皮肤等结缔组织基质内，糖胺聚糖密集负电荷可吸收大量水分子形成凝胶状, 起机械保护作用，对维持组织形态及抗局部压力起重要作用。同时参与维持体内水和电解质的平衡. 500ml 水 / 1g透明质酸 2.动脉壁含丰富透明质酸、硫酸软骨素等成分，与维持血管壁结构完整、通透性、弹性有关。 3.肾组织合成蛋白聚糖, 增加渗透压, 促尿浓缩. 4. 透明质酸阻止细菌进入机体或细胞.硫酸软骨素促伤口的愈合 5.蛋白聚糖密集负电荷, 因而易于胆汁酸盐, 碳酸钙结合, 阻止胆结石形成. 6.细胞间基质中含有大量透明质酸, 可与细胞表面的透明质酸受体结合, 影响细胞间的粘附, 细胞迁移, 增殖, 分化. 7、关节腔、胸腔、心包腔等含透明质酸有良好的润滑作用。 8、肝素抗凝血作用; 还可促血管释放脂蛋白脂酶,降解脂蛋白, 促脂肪分解, 调节血脂. 第3节 细胞外基质 细胞外基质（extracellular matrix，ECM） ★ 胶原蛋白 ★ 糖蛋白（纤连蛋白，层粘连蛋白） 蛋白聚糖 一、胶原（Collagen）: 25% 机体总蛋白,来自成纤维细胞 （一）胶原的分子组成和分型 α（α1、α2、α3、α4） β γ 微温稀酸 超离 为α的二聚体和三聚体 目前已发现有18种类型胶原，其中Ⅰ-Ⅴ型为常见胶原分子。（见后表） 胶原 各型胶原蛋白特点与分布 （二）胶原分子结构特点 1、氨基酸组成的特征： 甘（占1/3）、脯（占1/4）. 羟脯氨酸和羟赖氨酸为胶原特有. 缺少色氨酸、半胱氨酸。 2、分子构象特点： （见后页）  由三条α-肽链组成，以右手旋转方式相互绕成三股螺旋。 链之间为H键 Gly－Pro－X 三股螺旋形成的 重要条件 使不能形成α螺旋 原胶原的三股螺旋结构 Gly－Pro－X 两个原胶原分子 赖氨酸残基侧链 末端氨基之间 醛醇交联反应形成 共价键 侧向排列聚集成 胶原微纤维 原胶原分子侧向共价连接的醛醇交联反应 （三）胶原的生物学功能 3. 在结缔组织损伤修复过程中起重要作用。 (如 皮肤受损后，血管内皮细胞可合成Ⅲ型胶原，以及 成纤维细胞增生，并出现大量Ⅰ型胶原为主粗大纤维，有利伤口修复, 伤痕上有一层上皮: 含大量Ⅰ型胶原Ⅲ型胶原)。 1、主要为结构蛋白: 皮肤、骨和软骨、肌键等组织支持物和填充物。 2、参于细胞分化. 加胶原,促悬浮细胞分化 二、纤连蛋白（fibronectin，FN） (糖蛋白) 细胞 细胞 基质 血浆FN 细胞FN (促血小板的凝集) 分布: (不溶) 主要由成纤维细胞合成 主要由肝细胞, 内皮细胞合成 （一）FN的肽链结构 FN由两条不完全相同的多肽链（A、B链），通过近C端的二硫键相连而形成二聚体。每条多肽链均可区分为7个功能性结构域，分别执行与细胞、胶原和肝素等结合的功能。（见下图） 纤连蛋白的结构域 C端 C端 FN肽链的结构由一系列“绊”状结构的同系物(AA不完全相同)重复单位组成，是FN最有意义的结构特征。 纤连蛋白的三种同系物重复单位 由二硫键 由二硫键 无二硫键 同系物（亦称内在序列、同源结构 internal sequence homology） Ⅰ型同系物 有12个重复，形同两个相连指圈，出现在片段 1、2、6, 结合纤维蛋白和胶原区域。 Ⅱ型同系物 仅有2个重复，在片段2结合胶原的区域。 Ⅲ型同系物 有16个重复单位，集中出现在肽链中央部分片段  （3、4、5片段），结合肝素和细胞的区域。 有3种类型： （二）FN的糖链结构 FN的含糖量视组织来源不同而异（5%～20%），主要为 N－糖链, 约8～10条。不同FN的含糖量不同. 而且N－糖链的结构也不同。 FN的糖基化与其抵抗蛋白酶的作用有关，也影响 与胶原的亲和力。 （三）F