IgA+肾病临床诊治指南(解读).pdf

·３５８ · 临床内科杂志２０１５ 年５ 月第３２卷第５ 期　Ｊ Ｃｌｉｎ Ｉｎｔｅｒｎ Ｍｅｄ，Ｍａｙ２０１５，Ｖｏｌ．３２，Ｎｏ．５ ·临床诊疗指南（解读）· ＩｇＡ 肾病临床诊治指南（解读） 陈玲　吴小燕 ［关键词］　ＩｇＡ 肾病；　诊断；　治疗；　指南 　　ＩｇＡ 肾病（ＩｇＡＮ）是我国最常见的原发性肾小球肾炎，患病 ２．ＩｇＡ 肾病的病理诊断要点 人群数量大、分布广、异质性强［１］。由于其发病机制认识的局 （１）免疫病理：ＩｇＡ 肾病是病理诊断，必需通过肾活检明确， 限性及大规模随机试验的缺乏，ＩｇＡ 肾病的诊疗缺乏统一标准。 主要表现为以ＩｇＡ为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区呈团块状 ２００９ 年，由国际 ＩｇＡ 肾病协作组和肾脏病理协会共同发表了 或颗粒状弥漫沉积，可伴有ＩｇＧ和ＩｇＭ的沉积。绝大多数病例 “ＩｇＡ 肾病牛津分类法”，被认为具有很好的临床实用性，可用于 合并Ｃ３沉积，并与ＩｇＡ分布一致。出现Ｃ４、Ｃ１ｑ沉积要注意除 评估预后。２０１０ 年，在第七届中华医学会肾脏病学分会组织 外继发性因素。常见的继发性肾小球 ＩｇＡ 沉积包括狼疮性肾 ［２］ 炎、紫癜肾炎、乙肝肾炎等继发性肾小球疾病，同时需要与肝硬 下，编写出版了《临床诊疗指南·肾脏病学分册》 （以下简称 中华医学会肾脏病临床诊疗指南），该指南很大程度上规范了 化、腹部疾病和人类免疫缺陷病毒（ＨＩＶ）感染等引起的肾小球 我国ＩｇＡ 肾病的临床诊治。２０１２ 年改善全球肾脏疾病预后组 ＩｇＡ 沉积相鉴别。少见的情况下 ＩｇＡ 肾病与其他疾病相关，包 织（ＫＤＩＧＯ）公布了广泛被接受的ＩｇＡ 肾病治疗指南［３］，进一步 括疱疹样皮炎、血清阴性关节炎（特别是强直性脊柱炎）、小细 规范了ＩｇＡ 肾病临床诊治。２０１４年，中国成人肾病综合征免疫 胞癌、淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤、Ｔ 细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿）、播 抑制治疗专家组发表了专家共识，其中制定了ＩｇＡ 肾病免疫抑 散性结核、阻塞性细支气管炎和炎症性肠病（克罗恩病和溃疡 制治疗原则。我们对以上指南中的几个重要问题进行分析和 性结肠炎）。因此，ＫＤＩＧＯ指南指出对所有经肾活检证实为ＩｇＡ 解读，以供参考。 肾病的患者应进行继发病因鉴别。 （２）病理分级：对ＩｇＡ 肾病病理分级的研究，已从单一分级 　　一、ＩｇＡ 肾病的诊断 发展到半定量评分，通常采用包括Ｌｅｅ 氏分级和Ｈａａｓ 氏分级， １．ＩｇＡ 肾病的临床诊断线索 均根据肾小球病变及小管间质病变的严重程度，由轻到重分为 中华医学会肾脏病临床诊疗指南指出：尽管ＩｇＡ 肾病的临 、 、 、 、 级。以Ｌｅｅ 氏分级为例： 、 级肾小球病变轻 Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ Ⅴ ⅠⅢ 床表现和实验室检查缺乏特征性的改变，但如果出现以下表 微或肾小球局灶系膜增殖，均无小管间质病变； 级弥漫肾小 Ⅲ 现，应怀疑ＩｇＡ 肾病：（１）上呼吸道感染或扁桃体炎发作同时或 球系膜增殖，偶见小新月体和粘连，小管间质病变不明显或局 短期内出现肉眼血尿，感染控制后肉