急性早幼粒细命胞白血病.pptVIP

急性早幼粒细胞白血病(2014年治疗解读) 急性髓细胞白血病M3型（APL） ①早幼粒细胞浆内充满异常颗粒； ②常伴有出血倾向（72%～94%），严重者出现DIC； ③特异性染色体t(15；17)(q22；q21)改变（95%）； ④对化疗敏感，但早期死亡率高，出血（10%～20%；） ⑤维Ａ酸能诱导APL细胞分化成熟，砷剂能诱导其凋亡； ⑥持续缓解时间较长。 诊断问题 临床表现：血细胞减少和凝血异常 形态学检查：误诊率可达10% 免疫表型：MPO++、CD13++、CD33++、HLA-DR-/+、CD34-/+、CD117-/+、CD15-/+、CD11b-、CD56-/+ 细胞和分子遗传学检查：明确诊断、MRD检测 APL 肿瘤细胞形态学特征 经典： 大多数（80%）粗颗粒型 变异形： 细颗粒 15~20% 少见： 嗜碱变异形（胞浆嗜碱，核/浆 　　　　 比值高，颗粒无或稀少） t（15;17）→ PML—RARα t（11;17）→ PLZF—RARα, NuMA– RARα t（5 ;17）→ NPM— RARα 止凝血异常及其处理 血小板减少 原发纤溶亢进：膜联蛋白Ⅱ（annexinⅡ） DIC 血管因素 高白细胞血症、老年、血清肌酐? 加重出凝血异常 处理原则： 尽早应用ATRA，高白细胞血症时及时化疗 输新鲜冰冻血浆、Fg或冷沉淀物保持Fg＞1