以心功能不全为首发表现的川崎病1例治疗探究.docx

以心功能不全为首发表现的川崎病1例治疗探究 丁玲(江苏南京医科大学第二附属医院210011) 【摘要】川崎病(Kawasaki disease,KD)X称皮肤黏膜淋巴结综合征。是儿童较常见 的自身免疫性疾病，病理特征为全身广泛的中小血管免疫性炎症，可致多系统损 害，尤以心脏冠状动脉受累最为常见，已成为儿童后天性心脏病的最常见原因之 O 【关键词】川崎病典型川I崎病 【中图分类号1R720.5【文献标识码】A【文章编号J2095-1752(2012)29-0091-02 我科于2012年06月收治1例以心功能不全为首发临床表现的川崎病, 现将诊治情况阐述如下。 病例资料：患儿，男，4岁,因“发热一周”于2012年6月28日入院。 患儿一周前无明显诱因下出现发热，热峰40.0C,热型不规则，伴寒颤，门诊查 血常规(2012-06-22)： WBC15.2times;109/L, N81.4%, L15.8%, RBC3.46times;1012/L, HB113g/L, PLT156times;109/L, CRP5 mg/L,予头?0他 噪联合热毒宁治疗六天，高热持续不退，R精神逐渐萎靡，烦躁，不愿进食，为 进一步诊治收住入院。病程中患儿门诊输用头砲他唳时出现过面部肿胀，嘴唇红 肿，眼结膜充血，静推地塞米松后肿胀消失。患儿无气喘气促，无胸闷心悸，无 呕吐，无腹痛腹泻，食纳差，睡眠一般，大小便外观无异常。 患儿既往体健，第1胎第1产，出牛体重3.4 kg,按计划预防接种。父 母非近亲婚配，体健。 体格检查：T： 38.3°C, P： 120次/分，R： 36次/分，W： 17Kg,神志清， 精神萎，面色潮红，有轻微浮肿，嘴唇红肿，双侧眼结膜轻微充血，全身皮肤粘 膜未见皮疹及瘀点瘀斑，颈部浅表淋巴结未触及，呼吸平稳，无鼻翼煽动，口唇 无紫组，口腔粘膜光滑，咽充血，扁桃体II度肿大，充血，未见分泌物，杨梅舌， 颈软，气管居中，双肺呼吸音粗，未闻及罗音，心音低钝，心率120次/分，律 不齐，闻及奔马律，可闻及早搏2?3次/分，闻及第三心音，各瓣膜区未闻及病 理性杂音，腹部膨胀，软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音正常，双下 肢无水肿四肢活动可，神经系统检查无异常。 入院辅助检查：血常规:WBC7.4times;109/L, N84.4%, L13.8%, RBC3.86times;1012/L, HB103g/L, PLTtimes;109/L, CRP116mg/L,尿蛋白微量， 粪便常规无异常，血涂片示：中性杆状核粒细胞3%,中性分叶核粒细胞76%, 生化：谷丙、谷草转氨酶正常，谷酰转肽酶正常，肌酹正常，乳酸脫氢酶508IU/L, 总蛋白 47.2g/L, A/G1.27,白蛋白 26.4g/L,前白蛋白 19.5mg/L,钠 131.9mmol/L, 总胆固? 2.81mmol/L,高密度脂蛋白胆固醇0.52 mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇 2.02mmol/L,血沉34mm/h,血清肌钙蛋白T0.102C增高），免疫球蛋白lgA0.49g/L lgG3?90g/L、lgM0.71g/L,补体 C3 0.85g/L,凝血常规 D?二聚体 1.95mg/L,血清铁 蛋R 505ng/ml,骨髓穿刺提示粒系、红系、巨核系三系增生骨髓象，淋巴细胞 免疫分型CD4+/CD8+3.26,抗0、自身抗体、类风湿因子、肥达氏反应均正常, 支原体抗体及培养、血培养、中段尿培养、咽试子培养均阴性，EB病毒抗体阴 性，心脏彩超左室射血分数45% （射血分数低），左房左室大，未见冠状动脉扩 张，心电图心率121次/分，P?R间期0.155秒（延长），腹部B超未见异常，胸 部腹部盆腔CT扫描示支气管肺炎，两侧胸腔少量积液，脾脏增大，盆腔未见异 常。 入院后诊治过程：病史特点：患儿男，4周岁，1?高热一周余，抗生素 治疗效果欠佳，门诊输液时曾有过结膜充血，唇红肿，颜面部红肿；2.入院后查 体：心功能不全改变明显；3?实验室检查阳性结果，中性粒细胞及C反应蛋白明 显增高、白蛋白降低、CT提示肺炎，心脏超声：左心室增大，射血分数降低， 提示心功能不全。分析病情及初步诊断：发热原因待查：1 ?风湿性疾病？ a川崎 病？该患儿4岁男孩，发热超过五天，有过双眼结膜充血，唇红、杨梅舌，白细 胞及中性粒细胞增高，血沉快，白蛋白低，但尚未达到诊断标准。b风湿热？风 湿热诊断标准，有链球菌感染的前提，有2个主要表现或一个主要表现加2个次 要表现，主要表现为心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下小结；次要表 现为发热、关节痛、血沉快、C反应蛋白阳性、P?R间期延长。该患儿目前无链 球菌感染的证据，且风湿热多见于5岁以上，风湿热引起的心脏损害以心内膜炎 为主，临床不支