ANCA相关性血管炎诊治进展.pptx

ANCA相关性血管炎的诊治进展 ;概述 AAV与ANCA AAV的诊断 AAV的治疗;概述 AAV与ANCA AAV的诊断 AAV的治疗; Jennette JC,et al. Arthritis Rheum. 2013;65:1–11. ;发病情况：;中国：发病率? 平均发病年龄：56.1岁（北医）； 62.6岁（我院）； MPA（79.1%） GPA CSS（北医）； MPA （81.4%） GPA CSS（我院）。;（1-7月）;概述 AAV与ANCA AAV的诊断 AAV的治疗; 1931年Klinger首次报道，其后Wegener对该病进行了详细的描述： 1954年Godman和Churg描述该病的三联征：; 1951年Churg 和 Strauss首次报道13例患者临床表现有：; 1982年Davies首次报道在寡免疫性坏死性肾小球肾炎和小血管炎患者体内发现； 1985年，van der Woude等报道ANCA是WG诊断和治疗的有用指标，ANCA才引起人们的兴趣； 随后研究发现，ANCA与WG、CSS及MPA密切相关。; 曾长期被归属于结节性多动脉炎； 现认为结节性多动脉炎不侵犯毛细血管、小静脉和微动脉等小血管； 且Savage等于1987年又发现本病与ANCA相关； 1994年Chapel Hill Consensus Conference（CHCC）视本病为一新的小血管炎，并确定了其病名和定义。; Jennette JC,et al. Arthritis Rheum. 1994;37:187–92. ;;临床研究限于因果关系（ANCA致病性）推断；;动物实验研究证实ANCA的致病性：;细菌脂多糖（PLS）加重MPO-IgG诱导鼠的肾小球坏死和新月体形成； 加重作用被抗TNF-alpha 治疗减轻（但不能阻止）。;经人MPO免疫WKY鼠，产生与鼠MPO 交叉免疫的MPO-ANCA，诱导鼠AVV发病。 相同的处理作用于Lewis鼠、Wistar Furth鼠或 Brown Norway鼠，未能诱导发病。;人MPO的aa447-459表位多肽免疫DR2 Tg鼠，诱导抗MPO-ANCA； 获得的MPO-ANCA免疫DR2 Tg鼠，导致AAV发病。;AVV患者与健康人MPO-ANCA识别的表位不同； 临床损害可能与不同表位的ANCA存在有关； 部分AVV患者体内ANCA检测阴性是患者铜蓝蛋白裂解产物与表位结合导致。; Jennette JC,et al. Arthritis Rheum. 2013;65:1–11. ;;;PR3-ANCA; MPO-ANCA; ANCA-阴性。;均主要累及小血管（小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉）； 坏死性血管炎； 炎症局部少或无免疫复合物沉积； 与ANCA相关； 对相同的治疗方案有效。; GPA：60-90%ANCA 阳性，其中，90%为PR3-ANCA，10% MPO-ANCA； MPA：75% MPO-ANCA阳性; EGPA：50% MPO-ANCA阳性。;概述 AAV与ANCA AAV的诊断 AAV的治疗;AVV漏诊率高：;AAV患者在我院首次诊治的科室分布;1990年GPA（WG）分类标准（ACR）：;1990年EGPA（CSS）分类标准（ACR）：;1990年MPA分类标准 ?;CHCC2012的GPA（WG）定义：;CHCC2012的EGPA（CSS）定义：;2012年CHCC的MPA定义：;Watts R,et al. Ann Rheum Dis. 2007;66:222–7.;Watts R,et al. Ann Rheum Dis. 2007;66:222–7.;Watts R,et al. Ann Rheum Dis. 2007;66:222–7.;概述 AAV与ANCA AAV的诊断 AAV的治疗;AVV的治疗;诱导缓解; BVAS分9大类，最高分63分，≥25分考虑高度活动，但积分高低不一定与病情危急一致。; EUVAS病情分类针对AVV，强调病情危重程度，未强调病情活动程度。;诱导缓解治疗方案;根据年龄减少口服CTX剂量：; de Groot K, et al. Ann Intern Med. 2009;150:670-80. Harper L, et al.Ann Rheum Dis 2012;71:955-60.;诱导缓解治疗方案;MTX对病情重、肺累及者诱导缓解需时间长。; Jayne DR, et al. J Am Soc Nephrol.