小儿严重心律失常.ppt

图示扩张型心肌病室性心动过速，ORS波宽大畸形 尖端扭转型室性心动过速 常见病因： 先天性长Q-T综合症 高度房室传导阻滞 低钾、低镁 药物所致，如索他洛尔、奎尼丁等 QT延长 尖端扭转性室速 所有尖端扭转型室速都是由R-on-T 室早触发，没有例外！ Yan, et al Circulation 2001; 103: 2851-2856 R-on-T R-on-T R-on-T R-on-T QT延长 → 早起后除极 (EAD) + 跨壁离散度增大 (Tp-e间期延长） ? R-on-T 室性早搏 ? 尖端扭转型室速 间歇依赖性T波 DOWS波：室早或室速发作前后T波终末段常可见到附加波，钝园型，形态、幅度、大小有差异，时隐时现，忽高忽低，或正或倒，称舒张期振荡波（Diastolic Oscillary Waves DOWS） DOWS不是u波，可能是心室肌后除极电位振荡在体表心电图上的反映。若频繁出现，是危险信号，往往继以TdP或室颤 　　Ⅰ型（药物性或间歇性依赖性LQTS）药物、低钾、低镁或明显心动过缓基础，QT间期明显延长，并与明显长R-R间期有关。与心室复极障碍、触发活动、多发性折返或早期后除极有关 硫酸镁/氯化钾：激活细胞膜上ATP酶，使复极均匀化 异丙肾上腺素：缩短QT间期及提高心率，心室复极差异缩小 试用Ib类如利多卡因、苯妥英钠，禁用Ia、Ic和Ⅲ类 持续发作时，按心搏骤停，室颤倾向者低能量电复律 顽固发作伴严重心动过缓、严重传导阻滞，宜安装永久调搏器 左侧星状神经节切除 　　Ⅱ型（先天性LQTS或肾上腺素能依赖性LQTS）：可自婴儿时期甚或成年才发病，QT间期明显延长，有巨大T波（TU融合波），有遗传倾向。与心室交感神经张力不平衡或与延迟后除极的触发活动有关 β受体阻滞剂：首选药物，减慢心率，QT间期因此延长，但QTc可能缩短 无效持续发作者可采用直流电复律或永久性起搏器 避免剧烈体力活动及精神刺激，禁用延长心室复极和儿茶酚胺类药物 心室扑动 正弦波，波幅大而规则，频率150~300次／分钟(通常在200次／分钟以上) 心室颤动 心室颤动的波形、振幅与频率均极不规则，无法识别QRS波群、ST段与T波。 临床表现 心脏丧失射血功能，循环中断 病人迅速出现阿-斯(Adams-Stokes)综合征 意识丧失、抽搐、呼吸停顿甚至死亡 听诊心音消失、脉搏触不到、血压无法测到 心室电风暴 24小时内自发的室速或室颤大于或等于2次，并且需要紧急治疗的症候群。发作性VT/VF、晕厥，药物疗效差 心脏严重疾病或医源性因素（医源性电风暴） 心脏电活动明显不稳定，危险度极高 交感神经过度激活 B-受体反应性增高 希浦系统传导异常 心脏骤停三种心电图形式 心室颤动 心室停搏 电机械分离 室颤约占全部心脏骤停的三分之二，尤其心脏骤停前 4 分钟内，约90％为室颤，早期除颤是患者能否存活的关键 心室停搏 室性逸搏 心电-机械分离 心电图可呈缓慢（20~30次/分）、矮小、宽大畸形的心室自主节律，但是无心搏出量，即使采用心脏起博，也常不能获得效果，为死亡率极高的一种心电图表现，易被误认为心脏仍在跳动 遗传性心律失常 多数为原发性离子通道病 原发性长QT综合征 原发性短QT综合征 Brugada综合征 儿茶酚胺敏感性多形性VT 特发性VT 家族性阵发性VF 家族性猝死综合征 预防复发应努力寻找及治疗诱发与使室速持续的可逆性病变。如缺血，低血压、低血钾等 单药无效可联合作用机制不同的药物，药量均减。不应使用单药大剂量治疗，以免增加不良反应（抗心律失常药均为致心律失常药物） 不应使用索他洛尔、普罗帕酮、氟卡胺（仅可用于室上速） 抗心律失常药物与埋藏式心室或心房起搏装置合用，治疗复发性室性心动过速 治疗 治疗 恶性室性心律失常：单形性但HR230bpm、多形性、持续性、器质性心脏病的非持续性（恶性心律失常先兆）、尖端扭转型（TDP）、室颤/扑均应终止室速发作 无显著血流动力学障碍，首选药物复律 显著血流动力学障碍者，应迅速施行直流电复律 洋地黄中毒引起室速，不宜电复律，应药物治疗 1 发生心室颤动患者即出现心脏骤停，须立即行心肺复苏，尽早实施电除颤；无脉性或多形性室速（VT）视同心室颤动（VF）行1次非同步除颤 2 VF或VT除颤后无效，可应用胺碘酮，快速静脉注射后再重复1次电除颤 3 VF转复成功后，应纠正水电解质平衡紊乱，维持K+＞4.0mmol/L，Mg2+＞2.0mg/dl，以防再发VF， 4 不伴心力衰竭、肺水肿或低血压的持续单一形状VT治疗：① 胺碘酮或利多卡因；② 同步单相波能量1J/kg电复律 5 伴心力衰竭、肺水肿或低血压的持续单一形状VT，应