课件：肾小球肾炎概述、肾小球疾病.ppt

* * * * 系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎） 病理表现 光镜 系膜细胞及基质弥漫重度增生、插 入，呈双轨征。 电镜 系膜区、内皮下电子致密物沉积。 免疫荧光 C3伴或不伴IgG呈颗粒状沉积系 膜区及毛细血管壁。 MPGN 临床表现 好发青壮年，男女。大部分表现为肾病综合征（60%），少数表现为慢性肾炎。70%有前驱感染者发病急，呈急性肾炎综合征。一般隐匿起病，肾病综合征（60%）+血尿（100%），持续进展，伴高血压、肾功能不全、贫血发生早，C3持续下降。治疗效果差。10年后50%病人发展为CRF。 并发症（一） 感染 1．蛋白质营养不良； 2．免疫功能紊乱； 3．激素应用 感染也是疾病复发、激素抵抗的重要原因。好发呼吸道、泌尿道、皮肤和自发性腹膜炎。 并发症（二） 栓塞和栓塞 1．血液浓缩，高脂血症 2．某些蛋白质丢失增加，肝脏代偿合成增加，大分子凝血因子合成增加多于丢失，小分子抗凝因子及纤溶酶丢失多于合成； 3．血小板功能亢进； 4．利尿剂激素加重高凝。 最常见的是肾静脉血栓。 并发症（三） 急性肾衰 1．肾前性，低蛋白血症—低血容量—肾前性氮质血症 2．肾实质性 肾间质水肿压迫肾小管、大量蛋白尿堵塞肾小管—急性肾衰 并发症（四） 蛋白质、脂肪代谢紊乱 1．营养不良，小儿生长迟缓 2．微量元素缺 3．内分泌紊乱 4．药物代谢紊乱 5．高脂血症促进系膜细胞增生及硬化 肾病综合征诊断 诊断步骤 1．确定肾病综合征 2．除外遗传性或继发性疾病 3．肾活检明确病理类型 4．判断有无并发症及肾功能状态 肾病综合征 鉴别诊断 鉴别诊断 1．过敏性紫癜肾炎 2．系统性红斑狼疮肾炎 3．糖尿病肾病 4．肾淀粉样变 5．骨髓瘤性肾病 肾病综合征治疗（一） 1．一般治疗 休息,优质蛋白饮食（1.0g/kg/d）低脂，水肿时低盐（3.0g/d），限水。 2．利尿消肿 利尿剂，包括渗透性利尿剂，噻嗪类利尿剂，袢利尿剂，潴钾利尿剂，白蛋白。 利尿原则，不宜过快过猛，以免血液浓缩，加重高凝，诱发栓塞。利尿、抗凝同时进行 肾病综合征治疗（二） 3．免疫抑制治疗 激素和细胞毒药物 激素 起始剂量要足（1mg/kg/d），减量要慢（2-3周减原量的10%），维持用药要久（半年至一年或更久）。分型：激素敏感型，激素依赖型，激素无效型。注意药物的毒副作用。 细胞毒药物 用于依赖型和无效型。常用CTX。 环胞素A 选择性抑制T辅助细胞和细胞毒效应，用于激素及免疫抑制剂无效的难治性肾病综合征。 吗替麦酚酯（骁悉，MMF）抑制T、B淋巴细胞增殖，激素及免疫抑制剂无效的难治性肾病综合征。 肾病综合征治疗（三） 治疗个体化 微小病变和轻度系膜增生性肾炎，治疗效果好 膜性肾病，早期治疗效果好，晚期治疗效果较差，但病程长。 膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化、重度系膜增生性肾炎，治疗效果差。 微小病变的治疗 对激素治疗反应好，尤其是儿童，达90%，但容易复发 强的松1mg/kg.d，顿服，8-12周，逐渐减量，0.4-0.5 1mg/kg.d时改为隔日 复发者，隔日治疗量维持６个月，逐渐减至维持量（５-10mg/d）维持12月，以减少复发率 对激素依赖或抵抗者使用环磷酰胺（2mg/kg.d，总量6-8g），或环胞素（3-5mg/kg.d），维持８个月，或ＭＭＦ（1.5-2g/d） 系膜增生性肾炎 病变轻者，治疗同微小病变，但疗程需适当延长 病变重者，激素依赖或无效，加用细胞毒药物，以减少复发 合并高血压者，使用ARB、ACEI 局灶节段性肾小球硬化 激素治疗的缓解率低，仅为20%，加用细胞毒药物可增加20% 强的松1mg/kg.d，8-12周逐渐减量至0.5mg/kg.d，维持6-12月。激素是否有效要观察６个月以上才能确定，单用激素治疗效果好的患者，预后好 细胞毒药物，CTX（2.5mg/kg.d）和激素交替使用＞６个月，或激素加环胞素（5mg/kg.d，维持血药浓度在150-200ng/ml），注意肝、肾毒副作用 膜性肾病 单用激素既不能明显减少蛋白尿，也不能保护肾功能 激素联合细胞毒药物，可明显提高疗效，减少副作用 Pro＜3g/24小时，不需激素治疗；3-6g/24小时，观察3个月；＞6g/24小