Castleman’s病-巨淋巴结增生症.ppt

病例 男性，19岁 主诉：体检发现右肺占位4天 体格检查（-），住院抽血化验（-） 平扫CT值为52Hu 动脉期CT值为150Hu 实质期CT值为94Hu 延迟4分钟CT值为80Hu What is your diagnosis and differential diagnosis ? Castleman’s病 --巨淋巴结增生症 又称血管滤泡淋巴结增生、血管淋巴样错构瘤，是一种少见的淋巴结增生样病变。它非肿瘤性，是不明抗原所致的免疫紊乱或免疫调节缺陷。最好发于胸部（64%），其次腹部（14%）颈部或腋部。胸内发生率依次为：前纵隔右上气管旁肺门后纵隔。 从临床角度，可分为局限型和多中心型。 病理 分为以下两种类型： 透明血管型：占80%～90%。主要由增生的淋巴细胞及丰富的血管构成。常无症状，多表现局限型，完整切除后很少复发。常见于儿童和青年，呈良性进程。 浆细胞型：占10 %～20%.主要由增生的淋巴细胞滤泡及滤泡间片状成熟的浆细胞构成。多为多中心型，除纵隔淋巴结外，全身多处淋巴结可受累，预后不良。发病多在50~60岁。约半数患者同时伴有低热、贫血、高球蛋白血症等。 CT表现 透明血管型：肺门或纵隔，圆形或分叶状肿块，边缘光整，密度均匀，少数可见斑点状钙化，增强后病灶明显强化且持续时间长。 浆细胞型：常表现为胸部、腋下、腹膜后、肠系膜、腹股沟区域广泛分布的、多发结节，可无明显强化，多伴有全身其它部位的淋巴结肿大。 治疗 局灶型CD均应手术切除，绝大多数患者可长期存活，复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD，如伴发全身症状，在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。 　　 多中心型CD，如病变仅侵及少数几个部位者，也可手术切除，术后加用化疗或放疗病变广泛的多中心型CD只能选择化疗，或主要病变部位再加局部放疗，大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。自体造血干细胞移植也是一种治疗选择。