课件：狼疮科室,系统性红斑狼疮的诊断治疗.ppt

小剂量CTX冲击的疗效评价 研究者 期 刊 时间 方 式 结 论 Martin（43例） ARD 1997 对照随访 2~7周症状明显改善 Houssiau (90例） A R 2002 随机，开放，对照 (ELNT) 与大剂量冲击相比，疗效相似，不良反应明显减少 Stojanovi（60例） Lupus 2003 随机开放 效果优于激素和羟氯喹 本院 （70例） ？ 2006 回顾性 分析 疗效显著，不良反应少 SLE患者初始激素剂量及激素减量时间 SLE 严重程度 诱导剂量，mg/日 诱导治疗疗程，中位值 激素撤退时间，中位值 中位值 范围 均值±SD 重度 60（口服） 40-100 66.4±15.5 14天 18周 1000（IV bolus） 40-1000 766±344 3天 -- 中度 35（口服） 15-75 38.5±13.4 7天 15周 轻度 10（口服） 0-30 14.5±6.8 ND ND 诱导剂量为体重为70kg女性每日的强的松剂量mg/日，IV=静脉，ND=不确定 Ad Hoc Working Group, A R 2004;50:3427 HCQ即可改善皮肤和关节病变， 又对重症病例有效 对减低SLE患者心血管事件发生率有效 HCQ在SLE妊娠期间可以使用， 且可以减少病情复发 HCQ is an essential medication in SLE --JC. Piette D D’Cruz G.Hughes, Lancet 2007;369:587 JC. Piette, Lancet 2007;369:9569 羟氯喹可作为SLE的基础用药 血清学活动临床稳定的狼疮的治疗 New York University School of Medicine, Hospital for Joint Diseases Arthritis Rheum. 2006 Nov;54(11):3623-32. Comment on: Arthritis Rheum. 2006 Nov;54(11):3623-32. Arthritis Rheum. 2006 Nov;54(11):3378-80 a prospective, randomized, double-blind, placebo-controlled trial.anti-dsDNA and C3a 可预测疾病活动，短疗程激素治疗可预防 SLE复发 154 例患者接受强的松及安慰剂治疗（ 30 mg/day for 2 weeks, 20 mg/day for 1 week, and 10 mg/day for 1 week.） 90天内严重复发的患者有6例，均为安慰剂组 (P = 0.007). 活动指数升高、补体及抗体滴度升高者相似，大多发生在治疗一月后 狼疮诊治的回顾 异质性-------诊治难点 1950s -1970s: 激素、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和环磷酰胺 1975 -2000, 缺少新的治疗 2000-20005: 新的免疫抑制剂 生物制剂 生物制剂 针对免疫异常的不同过程的不同制剂 影响T-B细胞作用及抗原递呈:anti-CD4-Ab , anti-CD40L-Ab「IDEC-131」 诱导免疫耐受: ant-CD5-Ab, dsDNA analog (LJP-394), rat-kidney extract CK or anti-CK: anti-IL-10 2011年3月9日 美国食品和药物管理局（FDA）时隔56年批准又一药物Benlysta（belimumab）用于治疗活动性，自身抗体阳性的系统性红斑狼疮 Benlysta是一种静脉注射药，抑制B淋巴细胞刺激因子（BLyS）的蛋白质，它可以减少不正常的B细胞数量 1955年美国FDA批准羟氯喹（Plaquenil）和皮质类固醇来治疗狼疮。阿司匹林是在1948年批准用于治疗狼疮 Treatment of SLE: Into the 21st Century Adapted from Martin Chan, 2006. Annu. Rev. Immunol. 24:467-96 IFN? CD40 CD40L IL-2, 4 IL-10 TNF IFN?? IL-12p40 B7.1/2 CD28 B7.1/2 TNF? IL-1? IL-6 TLR2 TLR4 TLR6 TLR7 TLR8 IFN-? IL-12 IL-23 TNF? CXCL13 CXCR4 IP-10 S1P IFN? mBAFF cytokines sBAFF BR3