发作性疾病.PPT

发作性疾病 洪震 目的要求 了解癫痫的病因、发病机理和分类 熟悉癫痫的临床表现与诊断要点 掌握癫痫发作间歇期治疗的注意事项及癫痫持续状态的抢救治疗 了解偏头痛病因与发病机理 熟悉偏头痛临床表现 掌握偏头痛诊断及鉴别诊断和防治 癫痫 癫 痫 发病率WHO统计： 0.05%-0.1% 患病率WHO统计： 0.7%-1%、4000万人 门诊就诊: 12%-28% 发病机理： 神经递质失平衡 GABA受体 NMDA受体 轴突发芽 苔藓状纤维发芽(MFS) EPSPs频率 遗传因素 影响因素 遗传： 父母亲直接遗传极少见 近亲中增加2-6%患病率 年龄： 与发作类型相关 6月 多有脑部器质改变 20岁 占原发性癫痫60% 20岁 多见继发性癫痫 内分泌改变：女性月经和妊娠 经期性癫痫 妊娠性癫痫 睡眠：与发作类型有关 入睡前或晨醒时 良性中央回颞部放电癫痫 诱因：情绪、睡眠、疲劳、饮酒等 特殊因素--反射性癫痫 病因与分类 原发性癫痫：特发性、真性、 继发性癫痫： 局部或脑部疾病 全身或系统疾病 原发性癫痫 发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病 发作相对稀少 脑电图检查背景活动正常 一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常 神经放射检查无异常 部分有自愈的倾向 症状性癫痫 年龄相关性不如原发性癫痫 较为明确的病因 发作相对较多，甚至癫痫连续状态 脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影象学异常 部分病人有精神运动障碍及智力异常 部分病人难治 注意鉴别： 痫性发作： 1981年国际抗癫痫联盟分类原则 痫性发作的起源 病人的意识情况 癫痫症： 1989年癫痫和癫痫综合征分类 国际癫痫发作分类 癫痫症 部分性癫痫 特发性 良性儿童期癫痫有中央-颞部棘波者 儿童期癫痫有枕部脑电阵发者 症状性（颞叶癫痫） 全身性癫痫 特发性（发病与年龄相关、无体征、EEG背景正常） 良性儿童期肌阵挛癫痫、儿童和青春期失神癫痫 特发性或症状性（原因不明） West综合征、Lennox-Gastaut综合征 症状性 部分性发作 源于数量有限的神经元，通常限于同侧大脑半球，整个发作过程中始终可保持局限化，亦可进一步扩散到全脑范围 全身性发作 源于双侧大脑半球同时发放，且自始就有广泛扩散 临床表现 临床表现多种多样 癫痫发作类型多种多样 发作时间和发作频率间隔多样化 临床常见（常用）类型： 全身性发作(generalized seizure) 失神发作(absence seizure) 局限性发作(partial seizure) 复杂部分性发作(complex partial seizure) 全身性发作（Generalized Seizures） 全身强直-阵挛发作(generalized tonic clonic seizure) 失神发作(absence seizure) 肌阵挛发作 (myoclonic seizure) 强直发作 (tonic seizure) 阵挛发作 (clonic seizure) 失张力发作 (atonic seizure) 全身强直-阵挛发作 特征：意识丧失和全身抽搐 临床分期： 先兆期：先兆的意义 痉挛发作期 强直期：20秒许 阵挛期：1分钟许 痉挛后期：10余分钟至数小时 癫痫持续状态：重症和急诊 短期、频繁、间歇期意识持续障碍 癫痫持续状态的定义 癫痫持续状态（SE）定义 按癫痫国际发作分类 ： 发作持续30分钟以上或间歇发作持续30分钟以上，间歇期意识一直不清即为癫痫持续状态。 WHO定义：一次痫性发作持续足够长时间，或反复频繁发作造成固定或持久的癫痫状态。 失神发作 短暂意识丧失，5-20秒，30秒 无先兆和局部症状 突发和突止 脑电图呈3Hz棘-慢波发放 年龄：5-12岁，15岁以上极少 复杂性失神发作：伴自动症 肌阵挛发作：肌肉抽动 不典型小发作：脑电图不典型 局限性发作（部分性发作） 主要见于继发性癫痫 症状决定于异常放电部位 特殊表现： Jackson癫痫 Todd麻痹 持续性部分性癫痫（数小时或数天） 部分性发作（Partial Seizures） 简单部分性发作（无意识障碍） ①运动症状 ②感觉症状 ③植物神经症状 ④精神症状 复杂部分性发作（有意识障碍） ①从简单部分性发