课件：水疱大疱性皮肤病临床问答.pptVIP

* * * 天疱疮治疗的现状 　 天疱疮是皮肤科常见的住院病种之一，患者的病情轻重和对药物的治疗反应个体差异很大，重症患者可危及生命。 　已发表的有关天疱疮治疗的文献，随机双盲对照试验较少，药物治疗常为联合治疗，给评价单一药物的疗效带来困难，对照常为药物使用的前后对照或历史对照，因此治疗本病的最佳方案尚未确定。本文结合国内外文献，对天疱疮的治疗现状作一讨论。 减量：重症患者从开始减量到减至40mg左右，约需4-6个月，减至20mg约需12-16个月（朱学骏等，重症天疱疮21例治疗分析，临床皮肤科杂志，2003）。 服药时间：平均4-5年。 2. 冲击疗法：适于重症患者对常规疗法无效的病例。甲强龙1g/d×3-5天； 改良冲击疗法：甲强龙300-400mg/第1d，200-300mg/第2d，100-200mg/第3d。 3. 注意和预防糖皮质激素副作用 辅助药物（Adjuvant drugs） 1. 免疫抑制剂 硫唑嘌呤（AZP） 常与糖皮质激素联合应用（a well-established choice as an adjuvant drug for pemphigus, BJD 2003）。轻症患者可考虑单独应用。 毒性低于环磷酰胺,疗效亦稍差 起效慢：4-6周 剂量：100mg/d，或2.5mg/kg/d, 大剂量3-4mg/kg/d（只有口服制剂） 环磷酰胺（CTX） 可有效减少自身抗体合成,对本病极为有效 口服治疗：可考虑作为硫唑嘌呤的替代治疗。 剂量：1.5-2.5 mg/kg/d 环磷酰胺口服在胃肠道吸收常不规则而影响效果，且副作用较静脉给药大。 静脉注射：200mg/2d静脉滴注（本科住院患者常用） 静脉冲击：400-600mg/次，qw 环磷酰胺与地塞米松或甲强龙冲击治疗： 地塞米松100mg/d或强龙500-1000mg/d×3天 环磷酰胺500mg/次，1次/月（1984年印度报道） 在重症或难治性病例可考虑应用，但不宜重复使用。 环磷酰胺副作用：除免疫抑制剂常见的副作用外，应注意不育、出血性膀胱炎。 甲氨喋呤（MTX） 1960s-1970s，认为MTX可引起寻常型天疱疮病死率增加，因此不常用于天疱疮治疗。 新近报道，9例对糖皮质激素不敏感的天疱疮患者应用MTX，平均12mg/w，取得疗效，无明显不良反应，6名患者在6月内彻底停用激素（Smith TJ, Bystryn JC. Arch Dermatol 1999） MTX could be considered as an adjuvant drug if more established drugs cannot be used.(BJD,2003) 预约会诊 MTX 在患者应用大剂量激素时不能应用，否则可引起严重感染如败血症（Jean-Claude Bystryn et.al. lancet 2005） 给药方法：口服2.5-5mg/次，1次/12h，36小时内共服3次作为每周剂量；肌注10-20 mg/次，1次/周。住院患者使用MTX最好静脉滴注，因为口服吸收仅有60％左右；静脉给药完全吸收，不经过门脉系统，对肝损害小。 　　朱学骏等提出重症天疱疮的推荐治疗，供参考（临床皮肤科杂志，2003）。根据所在科室近年来的经验，提出对重症天疱疮的推荐治疗：①可以首剂量泼尼松80 mg/d，3-5d无效应增至120 mg/d，或采用甲泼尼龙240-500 mg/d冲击，连续3d，建议口服泼尼松的用量一般不超过120 mg/d。②开始即以甲泼尼龙冲击，500 mg/d，共3d。这尤其适于有大片状糜烂面或突然停药大面积复发的病例。③治疗开始就合并使用MTX 10-20 mg，肌肉注射，每周1次。连续6-8次。④对皮质类固醇不敏感或有严重禁忌证者可用静脉内注射免疫球蛋白（朱学骏等，2003）。 骁悉（Mycophenolate Mofetil，MMF,霉酚酸酯） 1997年报告应用于天疱疮的治疗。 Enk等（1999）使用骁悉治疗12例经糖皮质激素和硫唑嘌呤治疗后复发的患者，使用骁悉（2g/d）和泼尼松尼（2mg/kg/d）11例有效，使用骁悉8周内皮损完全消退。 适应症：a.不能使用硫唑嘌呤和环磷酰胺的患者；b.难治性病例 剂量：35～45 mg/kg/d，分2次给药 优点：与其它免疫抑制剂相比，毒副作用小，患者耐受性好，安全性高。(140元/2g) 环孢菌素：疗效不确切，副作用大，价格高，不推荐用于天疱疮治疗。 2. 静脉大剂量丙种球蛋白治疗（Intraveno