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概述 1898年Carducci首先报道 1930年Marchiafava-Bignami详细描述 又称原发性胼胝体萎缩 病因 病因不清 酒精中毒/营养不良 快速纠正低钠血症 缺血、缺氧 其他 发病机制 营养代谢障碍 蛋白质、硫胺素、叶酸、烟酸缺乏致髓鞘脱失，影响脑内髓磷脂代谢 乙醇及其代谢产物对神经系统的直接毒性作用 病理改变 特征性病理改变：胼胝体脱髓鞘和中心性坏死、软化灶形成 大体：胼胝体及其他白质区灰色病灶区，脑萎缩也较常见 组织：胼胝体病变区内可见不同程度的髓鞘脱失改变伴反应性胶质增生 临床表现 临床表现差别大，且缺乏特异性 胼胝体解剖及功能：嘴、膝、干、压部 临床表现以记忆、智能减退及情感、行为异常等额叶受损症状为主，也可出现顶、颞、枕叶、锥体外系受损表现 临床类型：急性、亚急性、慢性 辅助检查 实验室检查 神经电生理检查：EEG、BAEP、EMG 头颅CT 头颅MRI 诊断 中青年男性多见，无其他病史，大多有长期饮酒史 临床表现为额叶受损症状为主，也可出现顶、颞、枕叶受损表现 影象学检查：胼胝体密度减低，均匀或部分均匀，可有脑萎缩或广泛白质变性 鉴别诊断 多发性脑梗塞 多发性硬化 Wernick-Korsakoff综合征 Alzheimer病 预后 治疗 无特效 大剂量VitB1 其他：脑活化剂、激素 对症支持 * * 胼胝体变性
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