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.标准与规范.
中国库欣病诊治专家共识(2015)
中国垂体腺瘤协作组
一、概述 果¨o。目前,采用最多的放射免疫分析(RIA)和化学发光法
库欣综合征(Cushingsyndrome,CS)又称皮质醇增多测定UFC,可受皮质醇代谢产物和合成的糖皮质激素交叉反
症,是由各种病因导致的高皮质醇血症,作用于靶器官,引起 应的影响;而基于分子结构的高效液相色谱串联质谱分析法
的以向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松 (LC-MS/MS)则可避免上述问题,但会受某些药物(如卡马
为典型表现的一种综合征。据国外文献报道,CS的年发病 西平和非诺贝特)干扰测定而使结果假性升高;应用LC.MS/
率为2—3/106,其患病率约40/10“1-2]。从病因上分类,csMS测定尿皮质醇浓度较RIA法测定低40%【5
J。(2)午夜血
可以分为促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性和ACTH非依
清/唾液皮质醇测定:人体皮质醇分泌呈现明显的昼夜节律,
赖性,前者包括垂体分泌ACTH的腺瘤和异位分泌ACTH的
血皮质醇水平在午夜达最低值。cS患者血清午夜血皮质醇
肿瘤,占病因的70%~80%;后者是肾上腺肿瘤(腺瘤和腺低谷会消失。如进行午夜血清皮质醇测定,应尽量保证采血
癌)或增生自主地分泌过量皮质醇所致,占病因的20%~ nmol/L
时处于睡眠状态。诊断CS的午夜血清皮质醇值I50
disease,CD),
30%。而垂体性CS,又称为库欣病(Cushing’S
是CS中最常见的病因,占患者总数的70%左右。 态下血清皮质醇值,207nmol/L(7.5斗∥d1),诊断的敏感
虽然CS罕见,但其病情复杂。除了会直接影响糖、脂 性96%,特异性87%。71。唾液中皮质醇呈游离状态,其浓
肪、蛋白质、水电解质等各种物质代谢的平衡,还会影响全身 度与血中游离皮质醇浓度平行。各国文献报道,测定午夜唾
多个系统脏器功能,使机体免疫力下降。如果未得到及时诊 液皮质醇用于诊断CS的敏感性为92%一100%,特异性为
治则预后差,严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可 93%一100%cs…。抑郁症、酗酒、肥胖和糖尿病患者的HPA
以危及患者生命。库欣病多数为散发,90%是垂体微腺瘤, 轴活性增强,而地塞米松抑制试验(DST)较单次测定血、唾
肿瘤多5mm,但有向周边垂体组织浸润的倾向,约10%为 液或尿皮质醇更有意义。(3)1mg过夜地塞米松抑制试验
大腺瘤。在cs的病因诊断中,库欣病及异位ACTH综合征(ODST):午夜11—12点13服地塞米松1mg,次日晨8:oo采
由于临床表现接近,实验室检查指标有较多重叠和交叉,鉴 nmol/L
集服药后血皮质醇标本。服药后血清皮质醇值≥50
别诊断尤其困难。半个世纪以来,中国库欣病的诊断和治疗 (1.8p,g/d1)为不抑制,诊断Cs的敏感性95%、特异性约
已经获得长足进步。随着经鼻蝶窦人路垂体腺瘤探查手术 80%【to];若提高切点至140
nmol/L(5斗g,/d1),其敏感性为
普及和推广,其疗效已达到或接近国际先进水平,在辅助治 91%,特异性可提高至95%,但敏感性降低一o。需注意患
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