淋巴瘤相关嗜血细胞综合症课件.pptVIP

可 能 的 机 制 Cytokine storm TNF-α, IFN-γ 血细胞下降 脂肪酶 高甘油三酯 T和巨噬细胞激活 纤维蛋白溶酶原 激活因子 低纤维蛋白原 铁蛋白 肝脾侵润 Janka G. Klin Padiatr. 2009;221:278-85. 精品 嗜血细胞现象 骨髓细胞涂片 精品 嗜血细胞综合症 1939年 Scott和Robb-Smith首先描述一例病例，称为histiocytic medullary reticulosis 1966-70年 Rappaport 和Warnke 命名恶性组织细胞增生症（malignant histiocytosis，MH） 1979年 Risdall描述了EBV相关的病例 1990年 Wilson发现原先的MH病例实际是由于EBV感染或T细胞淋巴瘤等引起的继发性嗜血细胞综合症 精品 国际组织细胞学会诊断标准 HLH-04 临床和实验室指标（符合以下8项中的5项） 1. 发热 2. 脾肿大 3. ≥ 2系的血细胞下降 血红蛋白 90 g/ l (4周内婴儿 120 g/ l) 血小板 100 × 10 9 / l 中性粒细胞 1 × 10 9 / l 4. 高甘油三酯和/或低纤维蛋白原 空腹甘油