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成人斯蒂尔病临床诊断与治疗探究进展 【摘要】成人斯蒂尔病临床误诊漏诊率较高。本文 对目前较常用的诊断标准、鉴别诊断及治疗方法做一总结分 析，以期提高临床确诊率及规范化治疗。 【关键词】成人斯蒂尔病；诊断；鉴别诊断；治疗； 综述 成人斯蒂尔病（adult s onset still disease, AOSD） 是一组发病原因、发病机制不明确的自身免疫性疾病。 临床主要表现为高热、关节疼痛、皮疹，体格检查可见肝脾 淋巴结肿大，可伴有白细胞（WBC）、红细胞沉降率（ESR）、 C-反应蛋白（CRP）、血清铁蛋白（SF）升高等化验检查异常。 由于本病缺乏特异性检查结果，因此临床误诊漏诊率较高。 糖皮质激素和免疫抑制剂是目前治疗本病的主要药物，但是 部分患者常规药物治疗效果不理想，病情难以控制。为了提 高临床确诊率，探讨本病的规范化治疗，本文对目前成人斯 蒂尔病临床诊断和治疗的研究进展综述如下。 1诊断标准 目前，国内大多数研究主要采用1992年Yamaguchi诊 断标准（日本标准），参考1987年Reginato诊断标准（ARA 标准）以及1987年Cush诊断标准。虽然有Calabro诊断标 准、Goldman诊断标准和Kahn诊断标准，但是由于在国内外 的研究显示出相对较高的漏诊率和误诊率，故目前使用较 少。赵绵松等［1］对140例AOSD患者回顾性队列研究后认为， 6种标准中诊断特异性以ARA标准最高，可达100% （敏感度 57.90%）,诊断的敏感性和特异性以日本标准最高（敏感度 86. 50%,特异度87. 90%）o部分学者提出可以将日本标准作 为初诊标准，ARA标准作为确诊标准。但是这两种标准均存 在排除性诊断所以确诊周期较长，容易造成医疗资源的浪 费。 Fautrel Bruno等2002年提出一种新的诊断标准（Bruno 本人验证为敏感度80. 60%,特异度98. 50%）o Bruno诊断标 准（部分文献也称之为Fautrel诊断标准）省略了日本标准 的排除性诊断，操作起来较为容易。Bruno对本病的皮疹划 分为典型皮疹和不典型皮疹。典型皮疹为橙色、肉色、淡红 色的斑丘疹，通常不痒；多与发热相伴，而呈一过性；机械 刺激可诱发（Koebner s Phenomenon）o不典型的皮疹可以 是固定的、瘙痒性的、慢性尊麻疹样的皮损。Bruno将咽炎 作为主要指标是有临床依据的，叶玉津等［2］对于112例AOSD 患者的临床分析中提到咽痛可占69%,其他若干国内较大样 本研究均提示本病咽痛可占到70%左右。李玲等［3］对48例 AOSD患者经过排除诊断确诊的患者进行回顾性分析，对 Bruno标准进行了验证，结果47例在病初可诊断，1例半年 后确诊为SLEo但是目前多数学者认为AOSD尚不能省略排除 性诊断，特别是以发热为首发症状的患者。 现将较常用的3种诊断标准以及Bruno诊断标准汇总如 下。 1.1日本标准主要条件：①发热239 °C并持续1周以 上；②关节疼痛持续2周以上；③特异皮疹；④WBC215X 109 ?L-1。次要条件：①咽痛；②淋巴结或者脾肿大；③肝功 能异常；④RF和ANA阴性。此标准需要排除感染性疾病、恶 性肿瘤和其他风湿性疾病。符合上述5项或者更多的条件（至 少满足两项主要条件）方可确诊。 1. 2 Cush标准必要条件：①发热^39°C；②关节疼痛, 或者关节炎；③RF 39 °C,弛张热可占到80%?100%。而 Knockaert 等［5］对不明原因发热（fever of unkonw origin, FUO）研究发现AOSD占5%左右，这意味着AOSD应当从FUO 角度进行鉴别诊断。 1999年全国发热性疾病学术研讨会上对FUO的定义是： 发热持续3周以上，体温持续在38. 5 °C 以上，经过详细的询问病史、体格检查和常规实验室检 查仍然不能确诊者［6］, FUO主要包括感染性疾病、非感染性 疾病。 在感染性疾病中首先要排除感染性疾病，特别是引起 FUO最常见的细菌感染一一结核杆菌感染，以及引起FU0的 最常见的病毒感染 巨细胞病毒感染（cytomegalovirus, CMV）, CMV引起的感染也可以有发热、咽痛、肝脾淋巴结肿 大。这也与非洲淋巴瘤病毒（EBV）、人类免疫缺陷病毒（HIV） 引起的症状相似。但是持续发热还是要考虑CMV感染，CMV 有反应性淋巴细胞增多，和一过性血清转氨酶升高，通过特 异抗体（CMV-IgM）和血清中分离出来病毒可以和AOSD相鉴 别。真菌感染在FUO中所占比例不高，但是，近年来随着免 疫抑制剂的使用和HIV的增多有上升趋势，因此，特别是应 用了免疫抑制药物的AOSD患者要鉴别本病引起的发热和真 菌感染引起的发热。 在非感染性因素引起的FUO中