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临床表现 口腔变化:发病2~3日口唇明显充血呈鲜红或绛红色,稍后干燥、皲裂。口腔、舌、咽部粘膜弥漫性充血,但无溃疡和假膜形成。 精品 临床表现 眼结膜变化:发病3~11日出现两眼球结膜充血,但无结膜水肿、脓性分泌物或角膜溃疡。 精品 临床表现 颈淋巴结肿大: 见于急性期,位于颈单侧或双侧, 直径在1.5厘米以上、活动、有压痛、不化脓。 半个月内消退。 精品 临床表现 心血管变化:为本病最严重的表现。 主要有:心脏扩大、心音低钝、心前区收缩期或舒张期杂音、奔马律。 EKG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等相应变化。 心脏病变为突然死亡的主要原因,尸检均有冠状动脉病变,如冠状动脉炎、动脉瘤、血栓形成、心肌梗塞等。 精品 临床表现 其他:有些患儿有胃肠道症状、关节痛、咳嗽、脑膜刺激症状等。 精品 实验室检查 白细胞显著增高,可达1 ~ 2万以上,核左移,可出现中毒颗粒。 血小板增高 血沉增快,C反应蛋白大多阳性,蛋白电泳α2球蛋白增高 精品 病 理 表现为血管炎 死亡病例尸检显示冠状动脉广泛的受累,表现为动脉炎、动脉瘤样扩张及血栓形成 精品 诊断要点 发热持续5天以上,抗生素治疗无效; 两眼球结膜充血; 口唇干燥、潮红、皲裂,杨梅舌,口咽部粘膜弥漫性充血; 早期手足硬肿、掌跖发红,恢复期甲床皮肤交界处膜样脱屑; 躯干多形性皮疹,无水疱或结痂; 急性非化脓性颈淋巴结肿大,直径超过1.5厘米。 根据日本MLNS研究委员会标准:凡有5项以上符合,即可诊断本病。 精品 精品 精品 皮肤粘膜淋巴结综合征 川崎病 (Kawasaki Disease) 新华医院皮肤科 精品 川崎病 川崎病又称皮肤、粘膜、淋巴结综合征, 多见于儿童,好发于4岁以内的婴幼儿,以男孩居多, 发病季节以4~9月为多。 精品 病 因-感染学说 从患儿的咽部、淋巴结、血中都可以分离到溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌; 约有30%的患儿溶血性链球菌多糖抗体阳性,故推测与链球菌感染有关; 另有学者认为本病与病毒或立克次体感染有关,但尚带进一步证实。 精品 病 因--变态反应学说 川崎认为本病可能是宿主对感染原的一种异常的变态反应, 荧光抗体法检查也发现在患者心肌内、肾动脉管壁、淋巴结小动脉内膜中皆有IgG沉着,提示血管免疫复合物沉积与本病发生有关。 精品 病 因--其他 洗涤剂过敏、 汞中毒 精品 临床表现 发热:全部病例皆有发热,特点为:1)高热,39~40℃;2)持续性,1~2周不等;3)抗生素治疗无效;4)同时有烦躁、兴奋、惊厥或嗜睡、萎软的表现。 精品 临床表现 皮疹:起病3~4日发疹,特点为:1)皮疹类型不一,但无水疱、糜烂和结痂;2)在卡介苗接种部位可显著充血发红;3)呈向心性分布,以面、躯干、四肢近端为主;4)1周左右消退;5)不痒。 精品 临床表现 手足变化:为本病的特征之一,有助于诊断。特点:1)手足弥漫性、非凹陷性硬肿,造成手不愿握物,脚不愿站立;2)早期患儿掌跖泛红而呈品红或深紫色;3)指趾甲与皮肤交界处膜样脱皮;4)指甲横沟,见于恢复期的指甲表面,又称“川崎沟”。 精品 精品 精品 jh * *
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