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探讨听神经病的临床表现和听力学特征余开华(成都市第五人民医院耳鼻喉科611130)【中图分类号】R764.4【文献标识码］A【文章编号】1672-5085 (2012) 50-0051-02【摘要】目的探讨听神经病(AN)的临床表现以及听力学特征，分析听力学检测在AN诊断中的意义。方法回顾性分析26例AN患者的临床表现、纯音听阈、声导抗、言语识别率、听性脑干反应(ABR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)的结果。结果听神经病多发于青少年，女性多于男性。纯音听阈呈轻、中度升高，以双耳对称的上升型听阈图为主。言语识别率显著下降，且与纯音听阈不成比例。同狈IJ、对侧错骨肌反射引不出，ABR表现明显异常，DPOAE正常或基木正常。结论AN的临床表现和系统的听力学检查对认识和明确诊断有重要的意义。【关键词】听神经病感音神经性听力损失测听法特征听神经病(auditory neuropathy, AN)是一组具有特殊临床听力学表现的感音神经性聋。自1996年Starr等?首次命名以来，受到了国内外专家学者的广泛关注。目前，AN的I临床诊断己为大家所共识，但仍有许多问题亟待解决；如AN的病因、发病机制、病损部位及治疗方法等均需进行深入的研究探讨。木文回顾性总结了我科2010年10月至2011年10月26例资料完整的AN患者的临床表现和听力学特征，现报告如下。1资料与方法1.1 一般资料2010年10月至2011年10月，我科共诊治AN患者为26 例，男8例，女18例；年龄12?43岁，平均22.3岁；病程0.5-10年；听力下降初始年龄为8-32岁；大多数病例呈双耳渐进性听力下降表现，言语分辨能力较差，且表现的现象为时轻时重。发病年龄以青少年患者为主，8?24岁的病例有24例，＞37岁的仅有2例。均无头痛和眩晕症状，无耳毒性药物和噪声接触史，无耳聋遗传病史，无中耳疾病史，全部病例的影像学检查(CT或MRI)均无异常发现，而且排除蜗后病变的疑虑。1.2方法1.2.1纯音听阈检查按GB7583-87规定进行。听力损失程度分组按WHO “障碍、残疾和残废的国际分类”标准分为：轻度(26-40dBHL),中度(41-55 dB HL),另有3例双耳为非对称性听力损失的表现。1.2.2言语听力检查：言语测听采用丹麦Madsen公司OB622型听力记, 按常规测试方法⑵测得最人言语识别率。1.2.3声导抗检查采用GSI1中耳功能分析仪进行鼓室导抗图，声顺值, 同侧、对侧磴骨肌反射检查。1.2.4畸变产物耳声发射(DPOAE)检查使用IL096耳动态分析仪进行DPOAE检测。DPOAE探头密封于患者的外耳道口，刺激条件为Ll=L2=70dB SPL,f2/flasymp;1.22,fi加40次以上；f2的频率范围为0.5-8kHz,每倍频程选3 个测试点；DPOAE反应幅值以高于本底噪声3dB为标准，以2fl/f2 DPOAE为纵座标，以f2为横座标，将测试结果经计算机绘出DPOAE图。1.2.5听性脑干反应(ABR)检查采用ICS CHARTR EP脑干诱发电位仪在隔声屏蔽室进行,电极安放：记录电极置于前额发迹正中，参考电极置于同侧乳突，地极置于鼻根部；极间电阻lt;5KOmega;,测试参数设置：插入耳机给声，刺激声为短声(click),最高强度97dBnHL；持续时间:lOOus,刺激速率：21.1 /s；极性：交替波；前放增益：100Hz；滤波器：高通100Hz,低通3kHz；窗宽10mSo2结果2.1纯咅听阈检查本组26例听神经病的纯咅听阈检查示26例均显双耳对称性听阈升高，其听阈呈轻度和中度升高。具体升高程度见表表1 26例AN患者左右耳纯音听阈升高程度比较2.2声导抗检查26例52耳鼓室导抗图均呈A型，声顺值0.5-1.2ml,鼓室压为-25-15daPa,同侧、对侧磴骨肌反射均未引岀。2.3言语听力检查26例(52耳)AN患者中有11例(22耳)进行了言语测听，言语识别率为0-46%,明显差于纯音听阈。DPOAE检查26例全部进行了DPOAE检查，频率在0.5-8kHz范围的DPOAE引出率为100%oABR检查在26例中有23例双耳未引出ABR波形。有2例仅可引出波I,有1例2耳可引出ABR的I、山、V波，但其波形分化不算太好，重复性表现极差，而II各波潜伏期均显现延长，波间期显著增大。3讨论近几年来AN的发病明显有增加的趋势，以高危因素婴幼儿的发病率明显较高。本组AN患者主要以青少年为多，平均发病年龄(17plusmn;5)岁，初始发病年龄10?20岁居多，本组8?24岁的病例有24例，占92.3%。AN主要表现为无明显诱因的双耳听力减退，自发病初期即表现为较严重的言语听觉障碍，而且吋轻时重，而实际的听力表现并无波动性改变，表现出的听力减