骨髓增生异常合征诊断与治疗中国共识.pptVIP

骨髓增生异常综合征 分 型 FAB分型 1982年FAB协作组提出以形态学为基础的MDS分型体系 主要根据MDS患者外周血和骨髓细胞发育异常的特征，特別是原始细胞比例、环形铁粒幼细胞比例、Auer小体及外周血单核细胞数量， FAB类型 外周血 骨髓 难治性贫血 （RA） 原始细胞1% 原始细胞5% 环形铁粒幼红细胞性难治性贫血 （RAS） 原始细胞1% 原始细胞5%，环形铁粒幼红细胞有核红细胞的15% 难治性贫血伴原始细胞增多 （RAEB） 原始细胞5% 原始细胞5%~20% 难治性贫血伴原始细胞增多转化型 （RAEB-t） 原始细胞≥5% 原始细胞20%而30%；或幼稚粒细胞出现Auer小体 慢性粒-单核细胞白血病 （CMML） 原始细胞5%，单核细胞绝对值1×109/L 原始细胞5%~20% 中华血液学杂志.2014;35(11):1042-8. WHO（2008）分型 1997年WHO开始修订MDS的FAB分型方案。 2008年WHO推出了修订的MDS分型方案（WHO2008），MDS患者均应按照WHO2008分型方案进行诊断分类。 中华血液学杂志.2014;35(11):1042-8. MDS 2008年WHO修订分型 分型 外周血 骨髓 难治性血细胞减少伴单系发育异常 (RCUD) 难治性贫血（RA） 难治性中性粒细胞减少（RN） 难治性血小板减少（RT） 一系或两系血细胞减少a 原始细胞无或少见（1%）b 一系发育异常；发育异常的细胞占该系细胞10%或以上 原始细胞5% 环状铁粒幼红细胞15% 难治性贫血伴环形铁粒幼红细胞(RARS) 贫血 无原始细胞 环形铁粒幼细胞/红系前体细胞≥15% 仅红系发育不良 原始细胞5% 难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD） 血细胞减少 原始细胞无或少见（1%）b 无Auer小体 单核细胞1x109 /L ≥两系发育异常的细胞≥10% 原始细胞 5% 无Auer小体 ±环状铁粒幼细胞≥15%； 难治性贫血伴原始细胞增多-1 (RAEB-1) 血细胞减少 原始细胞5%b 无Auer小体 单核细胞1x109 /L 一系或多系发育异常； 原始细胞5%-9%b 无Auer小体 难治性贫血伴原始细胞增多-2 (RAEB-2) 血细胞减少 原始细胞5-19% 有或无Auer小体c 单核细胞1x109/L 一系或多系发育不良 原始细胞10%-19% 有或无Auer小体c MDS-未分类（MDS-U） 血细胞减少 原始细胞≤1%b 一系或多系发育异常细胞10%同时伴细胞遗传学异常 原始细胞5% #MDS伴单纯5q- 贫血 血小板正常或升高 原始细胞无或少见（1%） 分叶减少的巨核细胞正常或增多 原始细胞5% 细胞遗传学异常仅见5q- 无Auer小体 注：a：两系血细胞减少偶见，全血细胞减少应诊断为MDS-U；b：如果骨髓中原始细胞5%,外周血中2%-4%，则诊断为RAEB-1。如RCUD和RCMD患者外周血原始细胞为1%，应诊断为MDS-U；c：伴有Auer小体，原始细胞在外周血中5%，骨髓中10%，应诊断为RAEB-2 中华血液学杂志.2014;35(11):1042-8. 与FAB相比，WHO2008的变化 ① 将诊断AML的骨髓原始细胞比例阈值由30%降至20%，将RAEB-t亚型并入AML； ② 增加了难治性血细胞减少伴单系发育异常的亚型（RCUD）； ③ 将CMML划分入1个新的髓系肿瘤类別MDS/骨髓增殖性肿瘤（MPN）； ④ 增加1个以5q-为分类特征的亚类：伴有单纯5q-的MDS； ⑤ 将伴有多系发育异常的环形铁粒幼细胞（RCMD-RS）归入RCMD； ⑥ 根据外周血和骨髓的原始细胞比例将RAEB分为RAEB-1和RAEB-2。 中华血液学杂志.2014;35(11):1042-8. 主要内容 预后分组 预后分组与分型的关系 FAB分型 分型 预后分组 IPSS WHO（2008）分型 WPSS IPSS-R MDS的国际预后积分系统（IPSS） 预后变量 积分 0 0.5 1 1.5 2 骨髓原始细胞（%） 5% 5%-10% 11%-20% 21%-30% 染色体核型a 好 中等 差 血细胞减少系列b 0-1 2-3 注： a：预后好核型：正常，-Y，del(5q) 、del(20q) ；预后中等核型；其余异常；预后差核型：复杂（≥3个异常）或7号染色体异常。 b：中性粒细胞绝对计数1.8×109/L，HGB100 g/L，PLT100×109/L。 IPSS危险度分类：低危：0分；中危-1：0.5~1分；中危-2：1.5~2分；高危：≥2.5分 中华血液学杂志.2014;35(11):1042-8. MDS修订国际预后积分系统（IPSS-