颅脑先天性疾病影像诊断医学课件.pptVIP

左侧脑裂畸形伴胼胝体发育不良 * 双侧开唇脑裂畸形合并透明隔缺如及巨脑回畸形 * 鉴别诊断：开放型脑裂畸形应与脑穿通畸形囊肿鉴别，最关键点是开放型脑裂畸形的裂隙两侧是灰质结构，且与大脑皮质相延续。脑穿通畸形囊肿壁为缔结组织，形态多不规则。 闭合型脑裂畸形需与灰质移位鉴别，MRI多平面成像可较好显示裂隙的形态，对应裂隙侧脑室壁呈幕状突起。 * 脑穿通畸型 　　脑穿通畸形属于儿童常见脑畸形，在早产儿,难产儿中发病率最高，分为先天性脑穿通畸形和后天性脑穿通畸形两类，先天性脑穿通性畸形与胚胎期的发育异常，母体孕期营养和遗传因素有关；后天性脑穿通畸形多为颅脑外伤，产伤，各种血管性或感染性病变，颅脑手术后所致。 　 临床表现：取决于囊肿大小和部位，常表现为癫痫发作，头围增大，肢体瘫痪，颅骨畸形，脑瘫和脑积水等。 * 　影像征象：CT检查显示病变脑实质内边界清晰，水样密度囊腔，与相邻脑室和蛛网膜下腔沟通，并侧脑组织缺失或发育不良，可伴患侧脑室增大。MRI可多方位显示脑室内空腔的形态。其中心为液化坏死，呈脑脊液信号，邻近脑实质信号无异常。 左额叶脑穿通畸形 * 左枕叶脑穿通畸形 * 鉴别诊断：本病应与巨大蛛网膜和开放型脑裂畸形相鉴别。巨大蛛网膜囊肿多位于脑沟，脑裂与脑池周围，不与脑室相通，有明显占位效应，相邻脑实质有受压改变，脑穿通畸形囊肿占位效应常不明显，病灶相邻脑实质破坏，一般不难鉴别。开放性脑裂畸形与本病主要鉴别点为脑裂畸形的裂隙周围衬以移位灰质，脑穿通畸形囊肿壁为结缔组织，凭此可加以鉴别。 * 灰质移位 　　 灰质移位是指神经元在异常部位聚集，是神经元在放射状移行过程中终止。移位的灰质结节在室管膜下到皮质下均可发生，可孤立存在，也可与其他畸形并存。 　 病理和临床：根据异位灰质分布形态和位置分为３型：１型为结节型，异位灰质呈结节状分布于脑室旁，并突入脑室内。２型为板层型，异位灰质不规则地分布于白质内。３型为带状型，异位灰质呈带状分布于白质内，或皮质内，也称“双层皮质”。 灰质异位可由多种原因引起，包括遗传因素，血管因素，环境因素有包括中毒，辐射，胎儿酒精综合征等。 * 颅脑先天性疾病影像诊断 * 颅脑先天性畸形约半数发现于出生时和新生儿期，其余在婴幼和儿童期间，是小儿颅脑疾病的重要组成部分，也是胎儿及婴幼儿死亡重要原因。 神经系统发育开始于妊娠第三周，在妊娠一个月内胚胎受到损害，均可导致颅脑畸形，有的畸形也可发生妊娠后期，胚胎时期神经系统发育异常引起颅脑畸形原因多种多样。 概述 * * 一 憩室形成异常透明隔异常：含透明隔间腔，囊肿，缺如及膈-视发育不良。 透明隔位于中线的潜在间隙，是由两层三角形薄膜形成，将额角分开。 透明隔腔 （第五脑室）：因其无室管膜，故不属脑室系统，在婴幼儿期开始退化。 影像征象：脑脊液密度间隙，双层各有薄膜，将额角分开，宽度１~２mm。 * 透明隔囊肿：透明隔腔内液体增多，呈囊状扩大，较大囊肿可引起脑积水。 影像征象:囊肿呈圆形或椭圆形，横经3mm，脑脊液密度或信号，压迫额角分离外移，脉络脉丛外移，脑室轻度扩大。 * 透明隔缺如：分先天性脑积水，也可继发 于脑积水。 影象征象：双侧脑室间无透明隔，双侧额角失去正常的“V”形改变（横断位）；上方变扁，交角变钝，呈“方盒状” (冠状位)。 * 膈-视发育不良:包括透明隔缺如，原发性视神经发育不良及垂体功能不全。影像征象：视神经5mm，透明隔缺如，额角变钝，前上方变扁，鞍上池扩大。 胼胝体体后部缺如 * 胼胝体发育异常胼胝体是神经系统最大纤维束，越过中线，把大脑半球连接起来，若纤维不能越过中线，胼胝体就不能形成。好发压部，其次嘴部或体部，膝部少见。 病因和病理：在胚胎8-20周受到各种原因损害，均可引起胼胝体发育异常，胼胝体异常的部位和范围与病变发生的时间和形成次序密切相关。 临床表现：胼胝体发育不全的临床表现各不相同。单纯部分胼胝体发言不全常常表现癫痫和智力障碍。完全缺如者可有视觉障碍、交叉触觉障碍等大脑半球分离征象。临床症状较多较重（合并其他畸形）除了出现癫痫外，还会出现周期性低体温和婴儿痉孪。 二 神经管闭合畸形 * 影像征像： CT通过发育不良导致脑室形态学改变间接判断胼胝体发育情况。 MRI是观察胼胝体的最佳方法。矢状位呈曲线状，嘴、膝、体、压部清晰可辨，压部呈球茎状。正常胼胝体与脑组织前后径（C/B）≥0.45。信号同脑白质。 * 胼胝体嘴部缺如：大脑纵裂池增宽，与第三脑室前壁相连。 影像征像 胼胝体体部缺如：双侧侧脑室扩大，体部分开、平行，体部脉