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8.两性畸形(半阴阳):外生殖器介于两性之间 ①真两性畸形:兼有睾丸和卵巢;核型为46, XX / 46, XY嵌合型 ②男性假两性畸形:有睾丸;核型为46,XY;因雄激素分泌不足,外生殖器向女性不完全分化 ③女性假两性畸形:有卵巢;核型为46,XX;因肾上腺分泌雄激素过多,外生殖器向男性不完全分化 本章重点 后肾的发生过程 睾丸和卵巢的发生过程 男、女性生殖管道的发生过程 多囊肾、异位肾、马蹄肾、脐尿瘘、隐睾、先天性腹股沟疝、两性畸形的成因 图1 中胚层的早期分化 图2 生肾节和生肾索的发生(第4周) 图3 中肾嵴和生殖腺嵴的发生 图4 中肾嵴和生殖腺嵴立体示意图 图5 第5周人胚前、中、后肾的发生 图6 后肾的发生 图7 集合管与肾单位的发生 图8 11周龄人胎肾 A低倍 B高倍 1集合管 2近曲小管 3血管球 图9 泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成 图10 尿生殖窦的演变(男性) 图16 原始生殖细胞的产生和迁移 未分化性腺的发生 图18 睾丸与卵巢的分化 图19 11周龄人胎睾丸 A低倍 B高倍 1睾丸索 2睾丸间质细胞 3附睾 图18 睾丸与卵巢的分化 图20 睾丸下降 图17 生殖管道的发生(未分化期) 图21 睾丸与男性生殖管道的演化 图22 卵巢和女性生殖管道的演化 图23 子宫与阴道的形成 图24 外生殖器的演变 第24章 泌尿系统和生殖系统的发生 Development of Urinary Reproductive Systems 福建医科大学人体解剖学与组织胚胎系 陈勇 2013年5月 第4 周 间介中胚层 头段→生肾节(形成前肾) 尾段→生肾索→尿生殖嵴→ 外侧:中肾嵴(形成中肾和后肾) 内侧:生殖腺嵴(形成卵巢或睾丸) 图1-4 泌尿系统的发生 1. 前肾 前肾小管(7~10对),消失 前肾管(向尾部延伸为中肾管) 2. 中肾 中肾小管(80对),形成肾小体, 多数退化 中肾管,通入泄殖腔 肾和输尿管的发生 图5 3. 后肾(永久肾) 输尿管芽长入中肾嵴尾端(生后肾组织) 输尿管芽→输尿管、肾盂、肾盏、集合管 生后肾组织→肾小管和肾小体,肾被膜 图6-8 泄殖腔的腹侧→尿生殖窦 上段(较大)→ 膀胱(其顶点与脐尿管相连;后者闭锁,形成脐中韧带) 中段(狭窄) 于男性→尿道前列腺部和膜部 于女性→尿道 下段 于男性→尿道海绵体部 于女性→阴道前庭 图9、10 膀胱和尿道的发生 1.多囊肾(polycystic kidney) :因远曲小管未与集合管接通,尿液于肾小管积聚形成囊泡 图11 泌尿系统常见畸形 2.异位肾(ectopic kidney):肾在上升过程中受阻,未达到正常位置;多见者为停留在盆腔 图12 泌尿系统常见畸形 3.马蹄肾(horseshoe kidney):肾在上升过程中受阻于肠系膜下动脉根部,两肾尾端融合呈马蹄形 图13 泌尿系统常见畸形 4.双输尿管:输尿管芽过早分支,形成双输尿管;可在同侧形成两个分裂或 融合的肾 图14 泌尿系统常见畸形 5.脐尿瘘:因脐尿管未闭锁,出生后尿液从脐部外溢 图15 泌尿系统常见畸形 6.肾缺如(agenesis of kidney) 因输尿管芽未形成或早期退化,不能诱导后肾发生,导致肾缺如。肾缺如以单侧多见,多无临床症状 泌尿系统常见畸形 7.膀胱外翻(Extrophy of bladder) 生殖系统的发生 胚胎的遗传性别在受精时由精子的核型决定 生殖腺性别于第7周能辨认 外生殖器性别于第12 周能辨认 生殖系统发生分为: 早期的性未分化阶段 后期的性分化阶段 1.未分化性腺的发生 生殖腺嵴: 为原始消化管背系膜与中肾嵴之间的纵行隆起;由体腔上皮和间充质构成; 上皮增生进入间充质, 形成索条状的初级性索 原始生殖细胞: 第4 周时产生于卵黄囊顶近尿囊处的内胚层; 第6 周沿背系膜迁移, 进入生殖腺嵴, 未分化性腺形成 睾丸和卵巢的发生 图16、17 2.睾丸的发生 Y染色体有SRY基因,表达睾丸决定因子(testis-determining factor),决定了性腺分化方向 初级性索→ 睾丸索(无管腔,末端吻合为睾丸网) 上皮细胞→支持细胞 原始生殖细胞→精原细胞
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