20140815支气管扩张症.pptVIP

支气管扩张症 2014.8.15 概述 病因与发病机制 病理 病理生理 临床表现 实验检查及其他 诊断标准 治疗 一 概述 支气管扩张症（简称支扩），是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织的破坏引起的异常和持久性扩张。主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。患者多有童年麻疹，百日咳或支气管肺炎等病史。 概述 本病是十分常见的呼吸疾病，发病率在美国为平均9-10/10万人，在我国尚无确切数字，估计高于此数，其病多在儿童或青年时代。 二 病因和发病机制 支气管肺感染 支气管阻塞 先天发育障碍和遗传因素：弥漫性支气管扩张 全身性疾病 30%原因不明 病因 一 支气管与肺组织感染 婴幼儿期支气管——肺组织感染是支气管扩张最常见的原因 支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，也可导致支气管扩张 肺结核组织纤维增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张 病因 二 支气管阻塞 肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管，常引起灶性支气管扩张。 支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管壁，致使支气管扩张。 病因 三 支气管先天性发育障碍和遗传因素 较少见，但通常引起弥漫性支气管扩张 Kartagener综合征：支气管先天性发育障碍，因软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁或弹性较差导致的支气管扩张者，常伴有鼻窦炎和内脏转为（右位心） 先天性软骨缺失症：在第二和三级支气管扩张 囊性纤维化、纤毛运动障碍、严重a1-抗胰蛋白缺乏 病因 全身性疾病 类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒（HIV）感染、黄甲综合征等疾病可同时伴支气管扩张。 可能与免疫失调有关。 发病机制 感染持续 三 病理 支气管扩张可分为柱状和囊状扩张，常合并存在。常伴有毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复咯血。多见于下叶，左下叶比右下叶多见。 四 病理生理 早期病变轻且局限，肺功能测定可在正常范围。 病变范围变大时，表现为轻度阻塞性通气障碍。 当病变严重而广泛，则表现以阻塞性为主的混合性通气功能障碍。 最终发展成为肺源性心脏病和右心衰竭。 五 临床表现 病程多呈慢性经过，多数病人在童年时期就有症状，以后常有呼吸道反复发作的感染。 本病典型症状为慢性咳嗽伴大量浓痰和反复咯血。 临床表现 1.慢性咳嗽、大量粘液脓痰：咳嗽与咳痰和体位改变有关，卧床或晨起时咳嗽痰量增多。呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加。一日可达数百毫升，静置后可分三层，上层为泡沫，中层为粘液，下层为脓性物和坏死组织。若有厌氧菌混合感染，则咳脓性稀痰，并有臭味。 临床表现 2、反复咯血：因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤而反复咯血。咯血程度可分为小量咯血至大量咯血，与病情无相关关系。有些病人仅有反复咯血，而无咳嗽，脓痰等症状，或仅有少许粘性痰，临床上称为干性支气管扩张，其支气管扩张多位于上叶引流良好部位（不易发生感染）。 临床表现 3、全身症状：若支气管引流不畅，痰不易咳出，反复继发感染，可出现畏寒，发热，消瘦，贫血等症状。有的病人存在副鼻窦炎，尤其先天性原因引起的支气管扩张。 临床表现 4、体征：早期病变重或继发感染时常可闻及下胸部及背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指（趾）。 六 实验检查及其他 1、胸部X线平片 2、胸部CT 3、支气管照影 4、纤维支气管镜检查 5、痰液检查：涂片染色，痰培养 6、肺功能检查 七 诊断标准 1、有慢性咳嗽大量（脓）痰，或反复咯血的病史，肺病变部位有湿性啰音或杵状指（趾）等体征 2、胸片显示的粗乱肺纹理中有多个不规则环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影。 3、胸部CT显示支气管管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。 4、支气管造影显示扩张的囊状、柱状、囊柱状支气管影。 具有1项或2-4项之一的患者可诊断为支气管扩张症。 八 治疗 防治呼吸道反复感染 保持呼吸道引流畅通 控制感染 痰菌培养及药敏结果选择抗生药物 轻症：氨苄西林，阿莫西林 第Ⅰ、Ⅱ代头孢菌素（头替、硫咪 氟喹诺酮类（拜复乐），磺胺类 重症：尤其是绿脓杆菌 1、三代头孢+氨基糖苷类(凯福隆+依替米星） 2、碳青霉烯类（亚胺培南） 厌氧菌：甲硝唑类或克林霉素 保持呼吸道引流畅通 祛痰剂协助化痰，排痰（氨溴索、沐舒坦、羧甲司坦等） 支气管舒张剂通畅气道（沙丁胺醇、爱全乐、舒利迭、多索茶碱等） 体