汪曾炜法洛特四联症.pptVIP

四联症合并完全性房室隔缺损 在四联症中，四联症合并完全性房室隔缺损占1%。 1885年 Ball首次发现四联症合并完全性房室隔 缺损。 1969年 d’Allaines首次报告为此复合畸形施行 矫正手术成功。 1987年 汪曾炜报告 经右心房和右心室径路应用 两块补片法治疗该畸形取得成功。 胚胎发育异常 图38 病 理 解 剖 病理生理 两心室高峰收缩压相等，室内右到左分流，有左、右心室容量超负荷。 诊 断 心电图 超声心动图 手术适应症 生后1～2岁时进行心内修复。 左心室和肺动脉发育较好，符合四联症心内修复的两个必备条件。 心内修复 图39 图40 治疗效果 本组四联症合并完全性房室隔缺损16例进行心内修复,5例早期死亡,其中2例肺动脉发 育不全,3例主动脉下狭窄。其余11例长期效果满意。 1998年 O’Blenes报告经右心房和右心室径路施行两块补片的修复。术后1例死于低心排出量综合征（ 右心室窦部甚小）。无晚期死亡。术后随访43个月，10例心功能Ⅰ级。 病 理 生 理 四联症伴有肺动脉闭锁的病理生理变化,主要取决于肺动脉供血来源和肺动脉发育情况。 动脉导管未闭和肺动脉发育较好。 动脉