课件：多系统萎缩---.ppt

???? ???? ???? ???? ???? 多系统萎缩 ?特发性直立性低血压(Shy-Drager syndrome，SDS) ?橄榄桥脑小脑萎缩(olivo-ponto-cerebellar atrophy，OPCA) ?纹状体黑质变性(striatonigral degeneration，SND) ?由Graham和Oppenheimer(1969)首次提出 多系统萎缩 ?一组原因未明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病。 多系统萎缩的病理 ?主要累及壳核、尾状核、外侧苍白球、黑质、蓝斑、下橄榄核、小脑、桥脑及脊髓中间外侧柱等区的神经元丢失和胶质细胞增生。 ?组织病理学三大特点：胶质细胞浆内和核内包涵体；神经细胞浆内和核内包涵体；神经毡丝（NT）。 ?胶质细胞浆内包涵体是MSA中高度特征性病理改变，是SND、OPCA和SDS共同的特点。包涵体出现在少突胶质细胞浆内，能被对NFT敏感的银染色法显示，表现为火焰状和镰刀状，表面上与NFTS相类似。电镜下，包涵体由随机排列的微小管，或者微丝构成，同时存在直径20～40nm的颗粒状物质。 ???? MSA的病理 多系统萎缩 多系统萎缩临床特点 ?隐匿起病，缓慢进展； ?症状相似但各有侧重； ?主要表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体系症状等； ?缺乏有效治疗措施； ?预后不佳，多数患者在起病6.2~9.5年后死亡，死因多为肺部感染、全身衰竭。 多系统萎缩三种疾病的临床特点比较 ????  MSA与帕金森病的鉴别 特发性直立性低血压（Shy-Drager综合征） Shy-Drager综合征 ?Shy-Drager综合征(SDS)由Shy Drager (1960)首先报道。 ?是一种少见的以进行性自主神经功能障碍为主要临床表现，常伴锥体外系损害和/或小脑、脑干损害症状，亦可伴锥体束征的中枢神经系统多系统变性疾病。 ?现主张将该病直接定义为Shy-Drager综合征或神经源性直立性低血压，它属于MSAⅡ型。 ?依据Shy-Drager综合征的中枢神经系统的不同症状，在临床上可分为两种类型： ?有共济失调、锥体束征表现者称为OPCA型； ?有肌强直、步行障碍表现者称为帕金森型，其早期表现尤其像PD。 ?目前多数学者认为本病是中枢神经系统的原发性变性疾病。 ?发病可能与DNA修复能力下降有关。 ?免疫遗传学研究提示与HLA-AW32有关。 ?有人提出Shy-Drager综合征是一种遗传易感性疾病。 ?病理改变部位广泛，表现为神经系统多部位广泛的神经细胞变性、脱失和胶质细胞增生。 ?免疫组化及电镜观察在少突胶质细胞和神经元的细胞核、胞浆、突触中存在嗜银包涵体。包涵体在病变部位都存在，严重处尤多。 ?大多于中年后发病，男性多见。 ?起病隐袭，逐渐进展。 ?男性病人多以阳痿为首发症状，女性病人多以闭经或直立性眩晕或晕厥为首发症状。 ?病程约为7~8年，最常见死因是吸入性肺炎和心律失常。 ?直立性低血压 ?其它自主神经症状 ?躯体神经症状 ???? ???? ???? SDS自主神经与非自主神经表现 自主神经症状 非自主神经症状 体位性低血压 强直 窦性心率减低 运动迟缓 性功能降低 震颤 神经元性膀胱 语言障碍 严重的便秘 其它病理反射 无汗 情绪不稳定 口腔干燥 Babinski征 瞳孔调节异常 共济失调 ?脑电图、脑脊液等检查均无特异性改变。 ?MRI显示壳核T2信号强度明显降低，小脑和脑干萎缩。 ?脑干诱发电位（BAEP）显示Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-波峰间期延长，波Ⅴ幅度下降等。 ?卧立位血压测定：直立位收缩压较卧位下降4.0Kpa（30mmHg）以上，脉压下降2.67Kpa（20mmHg），而无代偿性心率加快有意义。 ?肌电图：肛门EMG异常。 ?发汗试验：患者仰卧，皮肤上涂一层含1.5%碘和 10%蓖麻油的淡碘酊液，待干后再涂上一层淀粉， 然后通过环境加热、口服乙酰水杨酸或肌注1%的 毛果坛香碱1ml，不变色或变色较小的区域为交感 神经障碍。发汗试验明显异常提示有自主神经功 能受损，有诊断参考价值。 ?冷压实验：双手通常在浸入冷水中一分钟内即