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烟雾病——Moyamoya Disease(MMD) 双侧血管受累 少数病例可累及后循环，包括大脑后动脉及基底动脉 烟雾综合征（Moyamoya Syndrome MMS） 不同于烟雾病，由已知病因（如动脉硬化，动脉炎 唐氏综合症 各种神经皮肤综合症 甲亢 等）引起的类似烟雾病的疾病状态称为烟雾综合征（Moyamoya Syndrome） 流行病学 欧美少见,亚洲多发,日本：3/100000,美国0.86/100000 亚裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1 好发于儿童及青少年,亦可见于成人,以5岁和40岁左右为两个高发年龄组 女：男 2:1 烟雾病患者8.82 %-12.1%有家族史。  目前有关此病的病因尚不完全清楚，多数学者认为烟雾病由先天和后天因素在内的各种因素引起，或在原有特殊遗传素质基础上由后天因素作用促发而成的脑血管病 基因因素 MMD患者中约6％ -10％有家族史,一级亲属的患病率为10% 同卵双胞胎同时罹患MMD的概率为80％,多呈常染色体显性遗传，不完全外显 四个日本人家族性 MMD相关基因区域：D6s441、17q25、3p24．2-26、8q23 TIMP-2 (tissue inhibitor of matrix met-alloproteinase type 2) 基因突变影响细胞外基质重构及血管再生 感染、炎症和免疫反应 ：有研究表明MMD与放射治疗、病毒、细菌、结核、血吸虫、钩端螺旋体感染可能相关。 细胞因子分泌异常 - TIMP-2 弹性蛋白异常堆积 第一条旁路： “脑底moyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉，如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。 第二条旁路：扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多数Moyamoya病患者提供了侧支循环。 第三条旁路：“筛骨 moyamoya” ， 包括扩张的筛前和筛后动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能,其主要源自眼动脉到大脑前动脉的各分支。 第四条旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成从颅顶部硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为“穹窿moyamoya” 。通常可见于进展型的Moyamoya病患者。 病理 病变血管血管内膜明显增厚, 内弹力层弯曲, 间质萎缩变薄, 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。 临床症状和体征 血管闭塞所引起的缺血症状（卒中，TIA，癫痫等） 继发的侧支循环形成、血管代偿所引起的症状（出血，头痛） MRI 影像 DWI:急性脑梗塞 MRA:大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄,异常血管网的形成 增强MRI:Ivy sign(常春藤征） MRI 影像 常春藤征(ivy sign)是指烟雾病患者MR 检查增强扫描时图像上观察到沿柔脑膜分布的点状或线状强化信号影, 由Ohta 等首次报道,因类似爬行在石头上的常春藤而命名。 文献报道这种征象出现率约70% , 并提出其对烟雾病的诊断具有特异性。 其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后, 颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管, 包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉, 沿双侧大脑皮层柔脑膜分布。 MRI Encephalography (EEG) “rebuild-up” phenomenon(慢波再现） 健康儿童过度换气会出现高振幅慢波，过度换气结束后即可 消失；患儿会再现慢波，可进一步发展成 (TIA)。 “慢波再现”是烟雾病 患儿的特异性表现，是由于过度通气后的缺氧合并脑血流量减少所造成的，并且始发于脑灌注储备严重破坏后的深部脑沟 诊断 1969年由铃木 (Suzuki等)根据Moyamoya病脑血管造影的表现定义的铃木六分期法 1997年日本Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya病诊断标准。 铃木六分期法 DSA表现为六期： Ⅰ期 单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄, 无其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期） Ⅱ期 在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期） Ⅲ期 烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管 网增多期） Ⅳ期 烟雾减少,血管狭窄更加明显（异常血管网变细期） Ⅴ期 烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消 失（异常血管网缩小期） Ⅵ期 烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消 失（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来的侧支循 环） 诊断 目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即日本烟雾病研究会1997年制定的标准。 1997诊断内容 1 脑动脉造影：脑动脉造影可作为独立的诊断标准，至少应符合以下标准： ①颈内动脉终末