心肌病心肌炎.ppt

心肌疾病 渗出性心包炎 症状 呼吸困难；可能与支气管，肺受压及肺淤血有关。 因压迫气管，食管引起干咳，声音嘶哑和吞咽困难。 体征 心脏叩诊向两侧扩大；心尖搏动减弱 心音遥远；左肩胛骨下出现心包积液征；胸骨左缘3，4肋间闻及心包叩击因。 大量积液可影响血压 大量积液时可影响静脉回流 心脏压塞 急性心脏压塞为急性循环衰竭，休克等。 慢性心脏压塞表现为体循环淤血，奇脉等。 奇脉：大量心包积液患者在触诊时，桡动脉搏动呈 吸气时显著减弱或消失，呼气时复原的现象。或测量 血压时，吸气时血压较吸气前下降10mmHg或更多。 实验室检查 生化检查 X线检查：对纤维蛋白性心包炎价值不大 渗出性心包炎时心影向两侧扩大，心脏搏动减弱。 心电图： 急性心包炎：1）ST段抬高；2）一至数日后ST回到基线，T波倒置；3）心包积液时QRS低电压；4）无病理性Q波；5）常有窦性心动过速。 超声心动图 心包活检 主要病因类型 急性非特异性心包炎 结核性心包炎 肿瘤性心包炎 心脏损伤后综合征 化脓性心包炎 缩窄性心包炎 病因：继发于急性心包。其原因我国以结核多见，其次为化脓性或创伤性心包炎演变而来。 病理：心包积液吸收后纤维组织增生，心包粘连增后，壁层和脏层融合钙化而来。 病理生理：心脏舒张期扩张受限，舒张期充盈减少，使心搏量下降。心率加快；静脉回流受限及Kussmaul征. 临床表现 症状： 呼吸困难，乏力，食欲不振，上腹胀满，疼痛 体征： 颈静脉怒张，肝大，腹水，下肢浮肿，心率加快等。可见征。体检心尖搏动不明显，心音减低，可闻及心包叩击音。脉无力，收缩压降低，脉压变小。 * * 定义及分类 心肌疾病是指排除心脏瓣膜病，冠心病，高血压心脏病，肺源性心脏病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 WHO在1996年公布的分类法： 1）扩张型心肌病：EDV↑ ESV ↑ EF↓ 2）肥厚型心肌病：EDV ↓ ESV- EF- 3）限制型心肌病：间隔和后壁厚度，肌纤维排列紊乱 4）致心律失常型右室心肌病：右室被纤维脂肪组织替代 细胞学机制 单个基因缺陷：肌小节蛋白突变，ras, myc, A1受体基因过度表达 修饰基因的变异：ACE-DD基因，AT-1受体基因，B2受体基因 正常基因序列错误表达 扩张型心肌病 主要特征是一侧或双侧心腔扩大，心脏收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭。 病因：不完全清楚，特发性，家族性，病毒感染等。 病理： 解剖1）心腔扩大，心肌变薄；2）瘢痕组织形：3）常伴附壁血栓。 组织学改变： 临床表现 症状 左心功能不全表现 呼吸困难 咳嗽，咳痰，咯血 乏力，疲劳，头昏，心慌 少尿和肾功不全表现 右心功能不全表现 消化道症状 肺部湿咯音 心脏体征：左心扩大，第三心音，第四心音奔马率，水肿，颈静脉怒张，肝脏肿大 实验室 和其它检查 胸片： 心电图：各类心律失常如房颤，传导阻滞等；ST-T改变，低电压，右胸导联R波降低，病理性Q波等 超声心动图：主要确诊手段 心内膜活检：确诊但目前很少应用；心肌细胞肥大，变性，间质纤维化 放射性核素：计算左室舒张和收缩期容积，EF等指标 鉴别诊断 应与各种原因引起的心室扩大为表现的疾病相鉴别如 冠心病，特别是缺血性心肌病 高血压性心肌病 风湿性瓣膜病 先天性心脏病 病毒性心肌炎 预后及治疗 病程长短不一，充血性心力衰竭发生率高，预后不良。死因多为心力衰竭和严重心律失常。 治疗： 限制体力活动，低盐饮食，预防呼吸道感染等 控制心力衰竭；四连疗法-ACE-I，利尿剂，强心药物和B阻滞剂；同时积极抗凝 安装三腔或四腔起搏器 心脏移植 肥厚型心肌病 主要特征：心肌非对成性肥厚，心腔变小为特征，以左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的疾病。 临床表现 症状： 胸痛，心悸劳力性呼吸困难 眩晕，黑蒙，晕厥 体征： 心脏轻度扩大，可听到第四心音；流出道梗阻者在胸骨左缘第3-4肋间闻及粗糙的喷射性收缩期杂音 实验室和其它检查 心电图：左室肥厚，ST-T改变，常以V3，V4为中心的巨大倒置T波。在Ⅱ ,Ⅲ,avf或V4，V5导联上出现病理性Q波 超声心动图： 胸片：几乎无价值，心衰时心影扩大 心导管和心血管造影： 心内膜活检：心肌细胞畸形肥大，排列紊乱 治疗与预后 预后因人而异，可从无症状到心衰，猝死。成人死亡多为猝