课件：出血性疾病作品.ppt

替代疗法 - 输血浆 (plasma infusion): 新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子 轻型血友病的首选有效疗法 。 -冷沉淀物(cryoprecipitate):? 所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5-10倍 须冷冻干燥存于-20°C下，室温下1小时活性丧失50%， 于1小时之内输完。 中纯度因子Ⅷ制剂(VIII infusion): 广泛用于临床，因子Ⅷ活性可提高25倍以上； 4°C冰箱保存，用时加蒸馏水溶解静脉滴注，用于重度血友病； 轻型出血5-10U/kg/次，中度出血30U／kg／次，重度出血50U／kg，每单位因子相当于新鲜血浆1ml。 血管性血友病von willebrand disease, vWD Definitions: 是一种由于血浆vWF（血管性血友病因子）缺陷所致的遗传性出血性疾病； 自发性或创伤后皮肤、黏膜出血； 出血时间延长；APTT延长；vWFAg浓度降低，血小板聚集不良，vWF多聚体质或量异常； Etiology : 常染色体不完全性显性遗传； 基本缺陷：vWF的异常或缺乏；导致FVIII:C缺陷和血小板黏附功能缺陷导致的原发性止血障碍； Clinical features: 皮肤、黏膜出血； 轻型的表现以皮肤黏膜出血为主； 重型的表现为关节和深部肌肉组织出血或血肿； Lab test: 出血时间延长； 瑞斯托霉素要诱导的血小板聚集反应不良； 电泳分析vWF多聚体降低或缺乏； Diagnosis: 皮肤黏膜出血； 实验室检查有出血时间延长，VIII:C活性降低，vWFAg浓度降低，瑞斯托霉素要诱导的血小板聚集反应不良；结合家族史等。 同时与血友病A鉴别： Treatments 纠正出血时间和血液凝固的异常； 轻型的无需治疗； 重型的可输血浆制品如VIII浓缩剂，冷沉淀物。 忌用阿司匹林等血小板功能抑制药物 维生素K缺乏症Vitamin K deficiency 在凝血因子II, VII, IX, X和血浆调节蛋白发挥作用； 当饮食摄入不足；吸收不良；药物影响等条件下导致； 临床表现：皮肤、黏膜出血，手术后渗血，胃肠道出血； 实验室：PT, APTT延长；TT正常； 治疗：Vit K 口服或静脉； 肝脏疾病引起的凝血机制障碍 凝血因子合成减少 I,II,V,VII,IX,X等 生物合成异常 异常抑制剂 清除降低 纤溶酶原激活物 凝血因子破坏加速 DIC 血小板减少 脾亢，DIC 血小板功能障碍 急性和慢性酒精中毒等，尿毒症 Treatments: 治疗原发病； Vit K治疗； 替代治疗；新鲜血浆，凝血因子浓缩剂等 弥散性血管内凝血 Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) DIC是指各种原因如创伤、感染、产后出血引起大量促凝物质入血，使凝血系统被激活，凝血 酶增多，导致微血管中广泛微血栓形成，并继发纤维蛋白溶解亢进的 病理过程。 DIC is a pathological syndrome that results from the disturbance of kinetic balance of coagulation and fibrinolytic processes. It is characterized by the activation of the coagulation system with resultant consumption of a variety of coagulation proteins and platelets, which results in hemorrhagic diathesis and ischemic injury to various tissues. 一、概念（Concept） Concept 特征： 弥漫性微血管内血栓形成; 凝血因子及血小板被大量消耗; 纤维蛋白溶解亢进而发生的综合征; 2. 触发因素（Triggering factor） 所谓的触发因素是指导致DIC的发病机制： ▲组织损伤； ▲细菌内毒素； ▲抗原?抗体(IC)复合物； ▲蛋白水解酶类； ▲颗粒或胶体物质； ▲病毒或其它病原微生物 ▲其它因素导致DIC。 Cause 发病机理(pathogenesis) 一、血液内、外源凝血系统被激活(intrinsic extrinsic coagulate system activation )。 - 血管内皮细胞损伤: