课件：原发性肺淋巴瘤.ppt

病例讨论 基本情况 患者58岁女性 主诉：胸痛、气促1月余 于2012.05.01入住我科 现病史 1月余前无明显诱因出现胸痛，位于左侧，范围约一个巴掌大小，为隐痛，伴活动后气促。 当地医院行肺部CT示“双肺弥漫结节团片状软组织影”，支气管镜示“右中叶占位”，病理示“支气管上皮结构尚可，纤维间质中见细胞增生较活跃伴炎性渗出”，予“左氧氟沙星、甲泼尼龙”等治疗后症状稍好转后出院，发病以来体重减轻约10公斤。 既往史、个人史 既往史：既往有“胃体多发溃疡”病史。 个人史：无特殊。 入院体格检查 T36.7℃，P117次/分，R24次/分，BP115/70mmHg，SpO2 86%（未吸氧） 神清，慢性面容，双下肺触诊语颤减弱，未及胸膜摩擦感，双上肺叩诊清音，双下肺叩诊稍浊，双肺呼吸音稍粗，未闻及明显干湿性啰音；心律齐，各瓣膜未闻及异常杂音，腹平软，无压痛、反跳痛，双下肢无水肿。 入院诊断 双肺多发占位性质待查：肺癌并肺内转移？ 胃体多发溃疡 窦性心动过速 辅助检查 血常规白细胞?2.78?10^9/L ,中性粒细胞数?0.86?10^9/L,血红蛋白含量?104?g/L, 血小板计数?272.0?10^9/L; CRP?25.01?mg/L;PCT 0.08ng/ml。 血气分析（FiO2：29%）：?PH 7.424?,BE 0.1?mmol/L,PO2 71?mmHg, PCO2?37.0?mmHg, HCO3-?23.8?mmol/L, OI：244mmHg。 生化：白蛋白31.9g/L，余未见明显异常。 辅助检查回报 瘤标：NSE17.030ng/ml，CYFRA21-1：4.330ng/ml，CEA正常 G试验、GM试验：阴性。 胸部CT示：双肺多发异常密度灶，真菌感染？肿瘤？ CT影像 CT影像 CT影像表现 诊疗经过 5.2行骨穿。骨穿报告示粒细胞系统增生成熟障碍。 骨髓活检病理示：造血三系增生活跃，粒/红比值大致正常，巨核细胞5个/HPF，未见明显异型增生淋巴组织。 予“重组人粒细胞生长因子、利可君片”升白处理。 诊疗经过 5.4在CT引导下行“经皮肺穿刺活检术”，术顺，术后组织培养回报未见细菌、真菌、抗酸杆菌 骨ECT：右侧上颌骨异常放射性浓聚。 全腹彩超未见明显异常 诊疗经过 5.7-5.8体温最高38.4℃，5.9体温最高39.4℃，查血常规白细胞计数?2.49?10^9/L,中性粒细胞0.33?10^9/L，予头孢派酮/舒巴坦防治感染，并请血液内科会诊，结合其意见，使用地塞米松缓解症状，后好转。 复查血气分析：PH?7.426?,BE?-0.5?mmol/L, SPO2?72.9?%,PO2?42?mmHg,PCO2?35.8?mmHg, HCO3-?23.1?mmol/L,OI:102mmHg，予面罩给氧。 肺穿刺病理结果回报 （肺活检）小细胞恶性肿瘤，结合免疫组化结果考虑为弥漫性大B细胞淋巴瘤。? 主要诊断 弥漫性大B细胞淋巴瘤IV期 原发性肺淋巴瘤可能性大 原发性肺淋巴瘤 定义：原发性肺淋巴瘤(PPL)是指原发于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤，是结外淋巴瘤的一种罕见类型。病理学上分为非霍杰金淋巴瘤（NHL）和霍杰金淋巴瘤（HL），其中大部分为NHL。 诊断标准：①病理证实；②影像学无明显纵隔或肺门淋巴结肿大；③无肺及支气管外其他部位淋巴瘤证据；④发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤的迹象 流行病学及病理类型 肺脏是淋巴瘤易于侵犯的器官，但原发性肺淋巴瘤非常少见，占全部淋巴瘤的0．4％，占结外淋巴瘤的3．6％。 PPL中最常见的类型为起源于支气管黏膜相关淋巴结组织(MALT)的边缘区B细胞淋巴瘤，占全部PPL的70％～90％，其次为弥漫性大B细胞淋巴瘤，占10％左右。 PPL的发病年龄与淋巴瘤类型有关，原发性肺NHL多见于60～70岁患者，男性稍多；原发性肺HL发病年龄呈双高峰，分别为21～30岁和60～80岁。 临床表现 临床症状为发热与肺部症状如咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血等，少数患者(2．9％)伴冷球蛋白血症的血管炎，症状和体征对诊断意义不大。 影像表现 PPL的影像学表现缺乏特征性，较常见的表现为双侧或单侧肺内、单发或多发结节或片状影甚至实变、边缘模糊或清楚、密度较低且不均匀、内常见有充气支气管征、一般无肺门及纵隔淋巴结肿大。充气支气管征被认为是PPL较具特征性的影像学改变。 肺部结节、肿块或实变病灶伴病灶中空气支气管征，合并肺间质改变，无肺门及纵隔淋巴结肿大，这些影像表现有助于PPL的诊断。 确诊手段 PPL的确诊需要病理学证据。 一般可通过