课件：蚕豆病的护理查房.ppt.ppt

蚕 儿 小 豆 病 2016-9-13 病史简介 现病史—— 患儿：徐宏涛，男，3岁10月，因“发热伴呕吐3天，排酱油色小便1次”入院。患儿2天前 进食少量蚕豆，昨日家长发现其解浓茶样小便，精神欠佳，全身皮肤及巩膜轻度黄染，全身淋巴结无肿大，腹软，无压痛及反跳痛，今来我 科就诊，拟“蚕豆病”收入院进一步治疗。病程中患儿精神一般，无呼吸困难，无青紫，睡眠可。 既往史——无 入院诊断——蚕豆病 诊断依据 1 、患儿：徐宏涛，男，3岁10月，因“发热伴呕吐3 天，排酱油色小便1次”入院。 2、体格检查：神志清楚，精神欠佳，面色苍黄， 甲床略苍白，呼吸平稳，全身皮肤弹性可，未见皮疹及出 血点，全身皮肤巩膜无黄染，口唇略苍 白，咽稍红，双肺呼吸音粗，未闻及罗音，HR：128次/ 分，四肢肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。 3、辅助检查：血常规 白细胞：11.29×109／ L ，红细胞压积28.90，血红蛋白92g/L，血小板127 × 109／L，淋巴细胞27.6%，中性细胞67.9%。电解质示钙1.25mmol/L，氯95mmol/L，钾3.66mml/L，钠133.2mmol/L 尿常规：尿潜血+1cell/ul 什么是 蚕豆病？ 蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱 氢酶（G-6-PD）缺乏所导致 的疾病，表现为在遗传性葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆 后突然发生的急性血管内溶血。 多见于儿童，男性患者约占90% 以上。 疾病相关知识（一） 蚕豆病好发 每年的三到五月间蚕豆成熟季节。 40%患者有家族史且男性多于女性，成人发病率低于患儿 在食用新鲜蚕豆后几个小时（最短2小时）至几天（一般1-2天，最长15天）突然发作，呈现急性血管内溶血的临床表现和实验室检查结果。其严重程度与食蚕豆的量无关，从发作到尿隐血转阴，溶血停止约为7天，溶血成自限性。 ● 疾病相关知识（二） 蚕豆病的发病机制：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢（G6PD） 有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后 皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机 制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细 胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶Ⅱ 以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧 化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红 细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正 常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强 的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致 病。 疾病相关知识（三） 临床表现——大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有 厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹 痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸， 血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严重时 有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺 氧时还可见双眼固定性偏斜。此后体温升高， 倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫 血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧， 肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严 重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救 不及时常于1～2日内死亡。 护理诊断 体温过高:与感染引起发热有关 组织灌注量不足 :与溶血引起的 急性贫血有关 营养不良:低与机体需要量 与疾 病导致食欲减退有关 有皮肤完整性受损的危险: 与溶 引起的黄疸有关 照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关 体温过高:与感染引起发热有关 1、物理降温法： 1）松散衣被，多喝温开水，及时更换汗湿衣物，保持皮肤清洁干燥。 2) 温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度，每 次洗浴应5～10分钟。很多家长 认为宝宝发