神经病学-周围神经病.ppt

周围神经疾病 周 围 神 经 疾 病 概 述 三叉神经痛(自学) 特发性面神经麻痹 吉兰-巴雷综合征 有髓神经纤维结构及髓鞘的功能： 1、保护轴索作用； 2、绝缘作用； 3、神经传导作用（在Ranvier结跳跃性传布）。 无髓神经纤维发自后根神经节细胞和自主神经的神经节。 1．华勒变性(Wallerian degeneration) 轴突外伤断裂后，断端远侧轴突和髓鞘变性、并 向近端发展1-2个Ranvier结。接近胞体的轴突断伤可使胞体坏死。 病 理 2．轴突变性(axonaldegeneration) 中毒或营养障碍使胞体蛋白质合成障碍或轴浆运输阻滞，远端轴突不能得到必需的营养，轴突变性和继发性脱髓鞘均自远端向近端发展，称逆死性神经病。病因去除，轴突可再生。 病 理 3．神经元变性(neuronMdegeneration) 神经元胞体坏死使轴突全长短时间内变性、解体，称神经元病。 见于后根神经节感觉神经元病变如有机汞中毒、癌性感觉神经元病；运动神经元病等。 病 理 4．节段性脱髓鞘(segmentaldemyelination) 长短不等的髓鞘破坏而轴突保持相对完整的病变。 如炎症(Guillain-Barre综合征)、中毒(白喉)、遗传性及代谢障碍等。 三叉神经痛 trigeminal neuralgia 三叉神经痛 定义 是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作的剧痛。又称原发性三叉神经痛。 病因与发病机制 病因尚不清楚 病理：三叉神经半月节和感觉根内有节细胞的消失、炎性浸润、纤维脱髓鞘或髓鞘增厚等； 手术发现：部分患者颅后窝小团异常血管压迫三叉神经根或延髓外侧面，三叉神经血管减压术后痊愈。 可能此类因素使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。 临床表现 平均发病率：4．0／10万。 70％-80％病例发生于40岁以上。 女略多于男，约3：2-2：1。 临床表现 特点： ①疼痛性质：发作性剧烈短暂闪电样疼痛，间歇期完全正常。 ②疼痛部位：严格限于三叉神经的分布区内一支或两支，以第二、三支最多见，同时三支极罕见。大多单侧，双侧罕见。 ③诱因：有 “扳机点”。上、下唇、口角、鼻翼、颊部和舌等处最敏感。重者伴痛性抽搐（t i c）。 ④体检：无阳性体征。 ⑤自然转归：发作频率渐增加并加重，很少自愈。 诊 断 依 据 疼痛部位； 性质； 有“扳机点”； 无阳性体征； 体检 除外其它疾病。鉴别诊断 继发性三叉神经痛 特点： 持续性疼痛； 三叉神经麻痹(面部感觉减退、咬肌力弱、角膜反射迟钝）； 常合并临近颅神经损害。 病因：多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤。 辅助检查：颅底摄片、脑脊液检查、鼻咽部活检、CT扫描和MRI等。 牙 痛 特点： 持续性钝痛，多局限于牙龈部； 进冷、热食物可加剧。 牙科和X线检查有助鉴别。 非典型面痛 见于神经症患者，可单侧或双侧，表现为面颊和鼻根侧部深处的持续性疼痛，时轻时重，变化多端，无触发点。情绪是惟一加重疼痛的因素。 颞颌关节病 咀嚼时颞颌关节部位钝痛，张口运动受限，局部有压痛。 治 疗 治疗原则：以止痛为目的，首选药物治疗，无效时可用神经阻滞或手术疗法。 (一)药物治疗 ①卡马西平（70％病例有效）首选 ②苯妥英钠（50％病例有效） 单药效果不佳者可两药合用 ③氯硝西泮（40％-50％病例能完全控制，25％显著减轻） ④力奥来素（个别病例有效） 治 疗 (二)封闭治疗 纯酒精、普鲁卡因或甘油注射于神经分支或半月节上，以阻断其传导作用，使注射区面部感觉丧失而获得止痛效果。 ①周围支封闭 ：疗效期短，复发率高，除眶上神经封闭外，现已少用。 ②半月神经节封闭：操作较难，但效果较为持久。 治 疗 (三)射频热凝治疗 选择性破坏半月神经节的痛觉纤维，保留触觉纤维，安全性和疗效较好。 (四)手术治疗 微血管减压术 三叉神经感觉根部分切断术 延髓三叉神经脊束切断术 半月神经节和后根减压术 特发性面神经麻痹 idiopathicfacialpalsy 特发性面神经麻痹 定义 是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)。 病 因 及 病 理 病因未完全阐明。 激发因素可能系风寒、病毒感染和自主神经功能不稳等引起局部的神经营养血管痉挛，导致神经缺血水肿，面神经管内压力增高，神经受压，加重缺血水肿。病理改变为神经水肿和脱髓鞘，重者轴突变性。 临 床 表 现 1．任何年龄，男性略多。急性起病（1-3天内达高峰）。 2．病初可伴患