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小儿泌尿系统疾病 春花 儿科学教研室 西藏大学医学院 课程大纲 一、泌尿系统概述 二、急性肾小球肾炎 三、肾病综合征 一、泌尿系统概述 （一）小儿泌尿系统概述 解剖特点 生理特点 小儿排尿及尿液特点 （二）常用的实验室检查 尿液分析 肾功能检查 肾穿刺活组织检查 （三）肾小球疾病的分类 小儿泌尿系统概述-解剖特点 肾脏：年龄愈小 ，肾脏相对愈重，新生儿约1/125，成人约1/220。位置较低，表面呈分叶状，2—4岁时消失。 输尿管：长而弯曲，管壁肌肉和弹力纤维发育不良，易扭曲引起尿潴留而诱发感染。 膀胱：婴儿膀胱位置高，充盈时在腹部可触到，随年龄增长逐渐下降至盆腔内。 尿道：女婴尿道短且靠近肛门，易引起上行感染；男婴尿道虽较长，但常有包茎，尿垢积聚时也易引起感染。 小儿泌尿系统概述-生理特点 小儿泌尿系统概述-生理特点 1.GFR低： 1）皮层肾小球发育不成熟，2）入球与出球小动脉阻力高，3）肾小球毛细血管通透性低，4）滤过面积较成人小，5）心搏出量低，肾血流量少。 2.肾小管重吸收及排泄功能较差： 新生儿葡萄糖肾阈低；氨基酸和磷的肾阈低；血浆中醛固酮浓度较高；排钠能力较差；生后十天排钾能力较差。 3.浓缩和稀释功能差： 新生儿及幼婴由于髓袢短，尿素形成量少以及抗利尿激素分泌不足，使浓缩尿液功能不足，在应激状态下保留水分的能力低于年长儿和成人。因GFR较低，大量水负荷或输液较快时易出现水肿。 .酸碱平衡： 新生儿及婴幼儿易发生酸中毒，其原因有：1）肾保留HCO3- 的能力差，碳酸氢盐的肾阈低，仅为19—22mmol/L；2）泌NH3和泌H+的能力低；3）尿中排磷酸盐量少，故排出可滴定酸的能力受限。 5.肾脏内分泌功能： 前列腺素、肾素多、促红素多、25(OH)2D3高 小儿泌尿系统概述-小儿排尿及尿液特点 1.排尿次数 93%生后24小时内，99%生后48小时内应排尿，如生后48小时不排尿应检查原因，1岁每日15—16次。 2.每日尿量： （1）正常：每日尿量（ml）约为（年龄-1）ⅹ100+400 （2）少尿： 学龄儿童尿量＜400 ml/d/m2 学龄前儿童尿量＜300ml/d/m2 婴幼儿＜200ml/d/m2 （3）无尿：每日尿量少于50ml/m2 常用的实验室检查-尿液分析 （１）颜色 （２）酸碱度 PH5-7范围 （３）尿渗透压及尿比重 新生儿 240mmol/L 1.006—1.008 婴儿 50—600 mmol/L 儿童 500--800 mmol/L 1.003—1.030 （４）蛋白 定性为阴性，定量不超过100mg/m2。 （５）尿沉渣及Ａddis计数：红细胞〈50万，白细胞〈100万，管型〈5000个。 １.BUN、Scr 、Ccr ２.血和尿 β2M测定。 ３.尿N-乙酰-β-D葡萄糖苷酶（NAG）测定 常用的实验室检查-肾穿刺检查 1.目的 1)明确临床上难以明确的肾脏疾病（如IgA肾病、薄基底膜病）；2)明确某些临床综合征或疾病的病理类型； 3)估计疾病预后；4)指导临床治疗。 2、肾活检指征 1）难治性和先天性肾病综合征； 2）持续性血尿和/或蛋白尿； 3）急性肾炎，低补体血症超过8周； 4）急进性肾炎； 5）遗传性肾炎； 6）不明原因的急、慢性肾功能不全； 7）继发性肾小球疾病； 8）肾移植排斥反应。 常用的实验室检查-肾穿刺检查 3.肾活检的禁忌症 1）绝对禁忌症： 出血倾向、单肾和马蹄肾。 2）相对禁忌症： 肾盂积脓、积水，肾周围脓肿，肾肿瘤，多囊肾，严重高血压，骨骼发育畸形定位困难，婴幼儿不合作，过分肥胖等。 肾小球疾病的分类 概念 是指肾脏病变起始（或主要累及）肾小球的一组非化脓性疾病，包括病因、发病机制、病理类型、临床表现及经过、治疗反应及预后各不相同的各种肾炎和肾病。 肾小球疾病的分类(临床)-原发性肾小球疾病 一