滑膜骨软骨瘤病.pptVIP

2011-11-29交班 临床资料 男，55岁 髋关节不灵活几十年，最近疼痛伴肿胀数十天。 所见右髋关节前方软组织明显-肿胀，其内可见大小不等囊变影，邻近可见数个游离的大小不等钙质性结节影。两侧髋关节间隙狭窄，关节面欠光整，两股骨头及髋臼内可见数类圆形透光区，并见骨质增生表现。余无殊。 病例二 病理结果：滑膜骨软骨瘤病 滑膜骨软骨瘤病是关节的滑膜、滑囊或腱鞘内发生的，以滑膜化生、滑膜内软骨或骨软骨结节形成,并产生游离体的慢性良性骨关节疾病。 本病好发于膝关节，其次是肘、髋关节，踝、肩、腕、指间、跖趾、颞颌、胸锁关节等全身各关节都可见报道。单发多见，偶见多发。 主要症状为:患病关节疼痛、肿胀、运动障碍。活动时可有摩擦感,有时可扪及关节游离体。 病因及发病机制： 有关滑膜骨软骨瘤病的病因至今不明，主要学说有创伤、感染、胚胎、肿瘤、代谢等。其中创伤及胚胎学说较为普遍。 致病机理以滑膜化生是本病的病理机制。即各种原因的创伤、感染等都会刺激滑膜，滑膜下结缔组织细胞发生化生改变，化生为软骨细胞，通过软骨内成骨途径，逐渐产生软骨结节。这些软骨结节脱落，进入关节腔内，受关节液滋养，逐渐长大，以后大部分软骨结节发生钙化或骨化。 从病理上将本病分为3 期： 1 期，滑膜增生肥厚，软骨结节位于滑膜内，有时可见少量点状钙化； 2期，滑膜增厚，软骨结节向滑膜外游动，可见悬垂体及游离体存在，钙化增多明显； 3 期，滑膜轻度增厚或已恢复正常，软骨结节游离于关节腔内，出现更明显的钙化或骨化。 关于游离体：游离体不仅是滑膜骨软骨瘤病的临床特点，而且是其特征性影像征象，是影像诊断的主要依据。将游离体分软骨型、软骨钙化型、骨型、混合型。 本病的诊断标准是术中见到关节腔内有较多的游离体，病理证实滑膜内有软骨者才能诊断本病。 影像学表现的特点　 本病的X线平片典型表现为关节内或关节周围有钙化或骨化的骨软骨游离体,呈圆形、卵圆形、桑椹形或条形影,聚集者可呈石榴籽样形态,中心密度相对较低,周围有钙化或骨化阴影,数目不等（有的多达近百 ）、大小不一,病变关节面骨质正常,也可呈退行性变表现。 I～II 期在游离体未表现钙化前X 线平片可无异常表现,CT 检查可发现隐蔽未钙化的小体,增厚的滑膜和少量的关节内积液, III 期病变在X 线、CT 上均有上述典型的表现。 鉴别诊断： （ 1 ）剥脱性软骨炎：本病通常发生在11 － 25 岁，男性多于女性，常有外伤史。典型表现为病变区关节面骨质增白，伴有边缘骨缺损，致密碎骨片完全脱落，形成单个或多个关节内的游离体，膝关节空气造影可见关节软骨也呈不规则缺损。 （ 2 ）退行性骨关节病：出现游离体时，骨关节退行性变显著，关节间隙变窄，且游离体数量不及滑膜骨软骨瘤病多，形态亦不圆整。游离体的数目、大小、形态不一，常为密度不匀之圆形、卵圆形密实影，散在关节周围，少数嵌在两关节之间，多见于老年人。 （ 3 ）神经营养性关节病：以关节无痛性肿大、结构严重紊乱、半脱位及关节邻近散在不规则形骨碎片为典型表现。 （4）创伤性关节炎: 是有关节扭伤或涉及关节面之骨折所致，关节囊肿胀和关节间隙增宽，关节畸形，关节软组织钙化、骨化所见的游离体的数目不会达到骨软骨瘤病那样多，而且形态可不圆整，周边并不更为致密增白。 （5）滑膜软骨肉瘤：滑膜软骨肉瘤中的瘤细胞异型性明显，瘤细胞呈浸润性生长，可破坏关节结构，侵犯周围软骨组织，而滑膜软骨瘤病仅见滑膜浅层软骨化生，软骨细胞异型性不明显，不呈侵袭性生长。 （6）腱鞘软骨瘤：肿瘤与滑膜、腱鞘组织紧密相连，一般不游离在关节腔内，肿瘤有完整的包膜，瘤细胞由成熟的软骨细胞和软骨基质组成，而滑膜软骨瘤病仅见滑膜浅层软骨化生，多数可形成关节腔内的游离体。 * *