可逆转的心肌病.pptxVIP

可逆转的心肌病心内科 张娴2017年2月8日可逆转的心肌病心肌病是指由各种原因引起的心肌疾病，常可导致心血管病相关死亡或进行性心力衰竭，可分为原发性和继发性。研究证实部分心肌病经过及时诊断和恰当的治疗心脏结构和功能可恢复正常，称为可逆转的心肌病。可逆转的心肌病01心动过速性心肌病02围生期心肌病03感染/炎症性心肌病04代谢性心肌病05Takotsubo心肌病06酒精性心肌病...心动过速性心肌病可由房颤、房扑、房速、室上速、频发早搏、室速、窦速引起是一个排除性诊断鉴别点在于及时控制心律失常后，心肌病变可以得到不同程度的逆转心动过速性心肌病的发病机制A心肌能量储备耗竭血液动力学改变（心室充盈压力增加，心室收缩功能降低，心输出量降低，全身外周血管阻力增加）B心内膜下和血管血流受损C钙调控及b肾上腺素能反应性异常D氧化应激及损伤治疗及预后标准抗心衰治疗房颤ACEI/ARBβ受体阻滞剂醛固酮受体拮抗剂利尿剂转律优于单纯的心室率控制导管消融优于药物心律控制房颤标准治疗节律控制预后转复窦性心律理想的室率控制总体预后良好仍有猝死及心肌重构控制后仍需密切监测持续应用改善心肌重构药物预后围生期心肌病围生期心肌病是一种在妊娠末期或产后几个月内出现的以左心室收缩功能障碍为主要表现的原因不明的心肌病诊断标准1234既往无心血管病史妊娠期后1月至产后5月出现的继发于左室收缩功能减退的进展性充血性心衰ADCB超声[LVEF45%,或M超FS30%，且LVEDD2.7cm/m2 体表面积除外其他引起心衰的原因发病机制心肌炎泌乳素：引起血容量↑，血压↓TNF-α、IL-6、CRP等细胞因子↑，导致负性肌力作用ECA洋地黄α受体阻滞剂/硝酸酯类ACEI/ARB可降低后负荷禁用，强致畸性相对安全，需检测浓度DBF一般治疗beta受体阻滞剂抗凝治疗利尿剂襻利尿剂和噻嗪类相对安全醛固酮用于产后附壁血栓、静脉血栓、肺动脉栓塞可降低死亡率溴隐亭，抑制泌乳素分泌，未来选择己酮可可碱？免疫抑制剂、免疫球蛋白？1年内死亡率6-10%6个月内心功能恢复者预后较好LVEDD升高、体重指数低，总胆固醇低者预后差预后感染/炎症介导的心肌病感染/炎症介导的心肌病是引起心功能不全的心肌炎症性疾病非感染和感染性疾病均可导致该病感染性疾病非感染性疾病病毒、细菌、寄生虫自身免疫性疾病病毒最常见腺病毒和肠道病毒→细小病毒B19、人类疱疹病毒6型超敏反应某些有毒物质导致疑似心肌炎的临床诊断标准临床症状：胸痛，急性或慢性心衰，心律失常症状（心悸、晕厥、猝死）（1）临床症状1条临床症状+1条辅助检查辅助检查：心电图改变、心肌酶升高、超声或心肌核素显像CMR提示功能和结构异常（2）辅助检查无症状2条辅助检查所有符合临床诊断标准的患者均推荐进行心内膜活检治疗：对症支持治疗；免疫抑制治疗及抗病毒治疗？Takotsubo心肌病Takotsubo心肌病（应激性心肌病、左心室心尖球囊综合征）是一种可逆转的心肌病，表现为可逆性左心室心尖部和（或）中部运动减低，导致左心室收缩时呈气球样扩张。多为强烈的精神或躯体应激后出现胸痛或呼吸困难等类似急性冠脉综合征的表现，老年女性多见。诊断标准（3）新发的心电图改变，即ST段抬高和（或）T波倒置；或肌钙蛋白轻度升高（1）左心室中部伴/不伴心尖部运动减低、运动消失或运动障碍；超出单支冠状动脉供血范围；常有应激诱因，但不是一直存在除外嗜铬细胞瘤和心肌炎（2）冠状动脉造影未发现冠状动脉堵塞或急性斑块破裂的证据发病机制0103儿茶酚胺↑→后负荷增加，左室心尖部压力↑β肾上腺素受体激活：对儿茶酚胺的敏感性增加0204微血管功能受损：强应激使交感张力增加，引发血管收缩冠脉痉挛、代谢障碍导致的心肌顿抑。治疗及预后0104050203利尿剂抗凝治疗预后beta受体阻滞剂ACEI/ARB心尖部运动减低可导致心尖部血栓形成，无禁忌建议抗凝治疗至心尖运动恢复正常血流动力学稳定者血流动力学稳定者左心功能常在数周内恢复正常，但也有报导11.4%患者可在4年内复发血流动力学稳定者酒精性心肌病酒精性心肌病是指由于长期大量饮酒导致心功能不全的一种获得性心肌病。诊断标准：长期大量饮酒史（酒精摄入量超过80g/天，至少持续5年），同时除外其他原因所致的心功能不全。发病机制乙醇及其代谢产物影响心室重构和心肌细胞能量代谢LOREM酒精引起维生素B1及B6、叶酸、核黄酸显著减少从而导致营养失衡酒精及其代谢产物的直接毒性作用LOREMLOREMbeta受体阻滞剂醛固酮受体拮抗剂ACEI/ARB尽早戒酒营养心肌酒精性心肌病治疗预后：早期诊断和干预至关重要，部分治疗后心脏结构和功能可恢复正常。总结CMR、PET/CT等新的检测方法可能考虑用于辅助判断预后关于心功能恢复后改善心脏重构药物的维持时间仍需要进一步探索针对发病机制