肌营养不良症与周期性麻痹.DOC

单选题： 多发性肌炎的下列哪项表述是不正确的： A四肢对称性近端肌无力 B首发症状多为站立、上下楼和梳头困难 C常伴肌肉酸痛和压痛 D血沉和血清肌酶CK等正常 E可伴颈肌无力，表现抬头困难 2． 进行性肌营养不良的下列哪项表述是错误的： A是一组遗传性肌肉变性病 B病程进展缓慢，症状进行性加重 C累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累 D对称性肌无力、肌萎缩，可有假肥大 E肌电图运动单位电位时程增宽、波幅增高、多相波增多 3． 进行性肌营养不良的下列哪项表述是不正确的 A假肥大型男女患病机会均等 B假肥大型的血清肌酶CK增高最为显著 C面肩肱型早期症状为面部表情肌无力和肌萎缩 D肢带型可见脊椎前凸、鸭步和翼状肩胛 E眼咽型可见对称性上睑下垂、眼球运动障碍和吞咽困难 4． Duchenne型肌营养不良症的下列哪项表述是错误的 A早年（3-5岁）发病，患儿均为男性 B最初表现行走慢、不能跑步和易跌倒 C下肢肌无力明显，鸭步，Gower征（＋） D典型肌原性损害肌电图，CK显著增高 E 散发病例病情最轻，预后最佳 5． 进行性肌营养不良症哪种类型病情最重 A先天型 B Duchenne型 C Becker假肥大型 D肢带型 E面肩肱型 6．Duchenne型肌营养不良症,下列哪项症状不应出现 A 全身肌肉萎缩 B 腓肠肌假肥大 C 行走鸭步 D GOWER征阳性 E 全身肌肉有明显纤颤 7．有助于假肥大型肌营养不良早期诊断的是 A 24小时尿肌酸排泄量增高，肌酐排泄量少 B 血清LDH增高 C SGOT增高 D血清CPK增高 E 血清醛缩酶增高 8．男性，8岁，三年来进行性行走无力不稳，容易摔倒，渐不能上楼，蹲下起立困难。检查：双肩胛带和骨盆带肌肉明显萎缩，小腿肌肉丰满质硬，肌力4级，腱反射低，无锥体束征，无小脑征，无感觉障碍。 最可能的诊断是 A 脊髓灰质炎 B 多发性肌炎 C 脑瘫 D 肌营养不良，假肥大型 E 肌营养不良，面肩肱型 9．面肩肱型肌营养不良遗传方式为 A 常染色体显性遗传 B 常染色体隐性遗传 C 性染色体显性遗传 D 性染色体隐性遗传 E 散发 10． 假肥大型肌营养不良遗传方式为 A 常染色体显性遗传 B 常染色体隐性遗传 C 性染色体显性遗传 D 性染色体隐性遗传 E 散发 11．眼咽型肌营养不良遗传方式为 A 常染色体显性遗传 B 常染色体隐性遗传 C 性染色体显性遗传 D 性染色体隐性遗传 E 散发 12．四肢无力，肩胛带骨盆带肌萎缩常见于以下哪种疾病？ A 周期性瘫痪 B 多发性神经炎 C 进行性肌营养不良 D 重症肌无力 E 脊髓压迫症 13．进行性肌营养不良的临床表现为 A 四肢无力，血钾降低 B 四肢无力，肩胛带骨盆带肌萎缩 C 四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离 D 四肢无力，休息后减轻，活动后加重 E 四肢无力，手套样、袜套样感觉障碍 14．进行性肌营养不良的临床表现为 A 四肢近端无力，心电图示U波 B 四肢无力，腓肠肌肥大 C 四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离 D 四肢无力，休息后减轻，活动后加重 E 四肢无力，远端感觉障碍 15．进行性肌营养不良的步态为 A 慌张步态 B 跨阈步态 C 鸭步 D 醉汉步态 E 剪刀步态 16．下列那种疾病患者走路时臀部左右摇摆，步态为鸭步 A 进行性肌营养不良 B 脊髓亚急性联合变性 C 腓神经麻痹 D 脑血管疾病 E 帕金森病 17．进行性肌营养不良症的下列哪项表述是不正确的 A 肌无力和肌萎缩多表现对称性 B Duchenne型是抗肌萎缩蛋白（Dys）基因缺陷所致 C Duchenne型患儿心肌受累较多见 D Becker型的症状类似Duchenne型，但病情较轻 E 眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸” 18． Duchenne型肌营养不良症,下列哪项症状不出现 A 全身肌肉萎缩 B 腓肠肌假肥大 C 行走鸭步 D GOWER征阳性 E 全身肌肉有明显纤颤 二、X型多选题 1． 进行性肌营养不良症的下列哪几项表述是正确的 A 肌无力和肌萎缩多表现对称性 B Duchenne型是抗肌萎缩蛋白（Dys）基因缺陷所致 C Duchenne型患儿心肌受累较多见 D Becker型的症状类似Duchenne型，但病情较轻 E 眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸” 2．多发性肌炎的下列哪几项表述是正确的 A表现对称性近端肌无力 B少数患者可出现吞咽困难、构音障碍和呼吸困难 C通常可有眼外肌受累 D 40岁