VitD缺乏性佝偻病培训课件.pptVIP

Vitamin D Metabolism Mineral Homeostasis 25-OHD 24,25 (OH)2D 1,25 (OH)2D Ca P PTH VitD2 UVL VitD3 7-DHCC VitD营养的评价 正常含量　　　 　25-OHD 　　　11ng/ml~60ng/ml 　　　 1, 25-(OH)2D 　　25~49pg/ml 血 清 25-OHD 浓度较稳定，可反 映体内维生素D营 养状况 VitD2,3 自 身 反 馈 自 身 反 馈 VitD的调节 25-(OH)D3 1,25-(OH)2D3 低血钙 VitD2,3 25-(OH)D3 VitD的调节 +PTH 低血磷 1,25-(OH)2D3 1,25-(OH)2D3 VitD的调节 高血钙 VitD2,3 25-(OH)D3 VitD的调节 高血磷 +CT 围产期缺乏 日照不足 生长过快 其他 病因 发病机理 小肠Ca、P吸收 PTH调节 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （Tetany） PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 骨软化 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets） 肾重吸收P 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨正常矿化受阻 VitD 血钙 骨骺 骨松质 骺板 骨膜 骨皮质 基质 成骨细胞 皮质 增殖层 肥大层 退化层 正 常 骨 干 骺 端 生 长 板 模 式 图 长骨干骺端病理改变 正常 VitD缺乏 钙化 骨小梁 类骨质 必须有维生素D缺乏的高危因素。 可以维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变。 临床表现： 主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。 佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。 重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。 非特异性神经精神症状(参考依据): 多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。 血生化改变: X线：正常或钙化线稍模糊 血清25-(OH)D下降 PTH升高 血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶正常或稍高 初期（早期） 活动期（激期） 生长最快部位的骨骼改变 6月 ：以颅骨病变为主 颅骨软化 craniotabes （乒乓感 a ping-pong-ball sensation ) 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels, Secondary Hyperparathyroidism 肋骨串珠 手镯、脚镯 方颅 鸡胸 ( pigeon breast deformity) 赫氏沟 (Harrison’s groove) O、X腿（bowlegs） 萌牙迟（eruption of teeth ：delayed） 全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降 鸡胸 赫氏沟 O型腿（膝内翻） X型腿（膝外翻） 血生化改变: 血清25-(OH)D显著下降 PTH显著升高 血钙稍低 血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高 X线: 长骨钙化带消失; 干骺端呈毛刷样、杯口状改变； 骨骺软骨盘增宽（2mm）； 骨质稀疏，骨皮质变薄； 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。 X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。 血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 　　　　　　碱性磷酸酶约需1~2月降 至正常水平。 逐渐恢复正常 恢复正常 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线：骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。 血生化：完全恢复正常 膝外翻畸形 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。 “金标准”：血生化与骨骼X线检查 鉴别诊断