课件：动静脉畸形200504.ppt

* * 消化道血管畸形 福建省立医院 内科 陈登登 过去认为消化道血管畸形十分少见，近年来随着纤维内镜、选择性血管造影及核素扫描的临床应用，消化道血管畸形病例的检出日渐增多，消化道血管畸形是造成慢性或急性消化道出血的一种不可忽视的原因。 常规检查方法诊断困难，甚至剖腹探查也难以发现。 病变可以孤立亦可多发，常为血管本身异常，也可是某些疾病的表现之一。 命名 毛细血管扩张(telan giectasis) 血管扩张（vascular ectasia) 血管发育不良(angiodysplasia) 血管瘤（hemangioma) 动静脉畸形（arteriovenous malformation) 血管畸形（vascular malformation) 分类 肿瘤性 血管瘤 毛细血管性血管瘤 混合型血管瘤 多发性血管瘤综合征 弥漫性血管瘤病伴胃肠道受累 真正的血管新生物 良性 血管内皮细胞瘤 恶性 血管肉瘤 Kaposi 肉瘤 非肿瘤性 血管发育不良 毛细血管扩张症（HHT、先天缺陷） 错构瘤（动静脉畸形） 其他 Dieulafoy 病变 与多系统疾病有关的毛细血管 扩张 静脉扩张（phlebctasia) 放射性毛细血管扩张 CREST 综合征 Turner 综合征 Moore 分为三型 血管扩张(telan giectasis) 血管发育不良(angiodysplasia) 遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler-Weber-Render syndrome) 这些病例往往是经过常用检查手段，而仍然 原因未明的消化道出血患者。 流行病学 以往文献：占血管造影2%，结肠镜检6% Kepczyk等：60缺铁性贫血，上消化道内镜检出11%，结肠镜28% Rockey等：48例粪OB阳性中检出1.2%和2.0% 上海华山医院：0.34% 北京协和：130例小肠出血中检出12.3% 下消化道较上消化道多见 无性别差异 年龄7m~81y（多见于50岁以后，30岁以下也不少见） 原因 不明 虽然有几种不同的综合征,但其均有粘膜或粘膜下小血管异常，包括黏膜下静脉扩张，黏膜毛细血管过多。 常伴有以下情况 ?严重的瓣膜性心脏病 ?慢性肾功能衰竭 ?消化道放疗 ?慢性肝病 ?胶原性血管疾病 ?遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendu-Osler-Weber，ROW） 血管发育异常(angiodysplasia) 是一种见于老年患者的获得性粘膜下动静脉畸形,可引起下消化道出血,典型的血管发育异常病变常为0.5~1.0cm,鲜红色,平坦或轻度凸起,表面覆有薄层上皮,大多数患者有2~3个病变,70%~90%病变位于右半结肠. 患者常大于60岁,表现为鲜血便或紫红色便,常有长期的反复无痛性胃肠道出血,并经多种检查(包括剖腹术)未见特殊异常.出血可表现为急性或大量出血,而无低血压表现.虽然内镜或肠系膜造影可有假阳性,却是最好的诊断方法. 遗传性出血性毛细血管扩张症Rendu-Osler-Weber，ROW 一种遗传性的血管畸形疾病,常染色体显性遗传.两性均可发病. 以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征，肝脏常受累。 1864年，Sutton 便提出了遗传性出血性毛细血管扩张症的报告。 1896年，Rendu首先提出遗传性，易流鼻血及毛细血管扩张症的特征组合，並把此病与血友病区分。随后，Osler 及Weber发表了更多的病例报告。 1909年，Hanes則将其定名为遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia ,HHT ）。 病理 病变部位在血管壁，表现为毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤。直径从1mm~＞30mm。 血管壁变薄、弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏、毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成，血管迂曲或扩张，有时仅有的内皮细胞发生退行性变，内皮细胞连接缺损。 病变血管可因轻微的外力，或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血。以皮肤和粘膜，尤其是手背、颜面、阴囊等部位多见。? 病理 肝脏病理变化主要是动静脉畸形，造成动静脉分流。 肝脏一般无肝细胞坏死和炎性细胞浸润，主要变化有： ①合并肝纤维化或肝硬化的肝血管扩张