继发性肾病狼疮性肾炎---讲课.pptVIP

第一〇五医院临床学院 章继发性肾病 讲授目的和要求 1、掌握继发性肾病的临床表现、诊断依据、治疗原则。 2、了解狼疮性肾炎的病理分型 3、熟悉糖尿病肾病的分期 讲授主要内容 概述 发病机制、病理 临床表现 实验室化验及检查 诊断、治疗以及预后 概 述 继发性肾病是指全身系统性疾病导致的肾脏损害，包括肾小球疾病、肾小管--肾间质疾病以及肾血管疾病。 临床表现除原发病表现外，可出现肾脏病表现（蛋白尿、血尿、浮肿、高血压，或伴有肾功能受损。 LN:是SLE累及肾脏的表现 SLE 患者中 50－80％ 有LN的临床表现 SLE 患者中 90－100％ 有LN的病理表现 LN是继发肾脏疾病常见的一种 肾衰竭是SLE的常见死因 第一节 狼疮性肾炎 (lupus nephritis LN) 免疫复合物的形成和沉积是SLE肾脏损害的主要机制。是一种免疫复合物性肾炎(Ⅲ型超敏反应） 循环免疫复合物沉积 原位形成免疫复合物 发病机制 1. 肾小球病变： 原有细胞增生 炎性细胞浸润 免疫复合物沉积 毛细血管袢节段性坏死 2.肾小管－间质：小管坏死、萎缩 间质细胞浸润,纤维化 3.小血管病变： 高血压血管病变 免疫性微血管病 坏死性小血管炎 血栓性微血管病 病 理 狼疮性肾炎病理分型（2003年） Ⅰ型 系膜轻微病变性LN Ⅱ型 系膜增生性LN Ⅲ型 局灶性LN Ⅲ（A）型 活动性病变；局灶增生性LN Ⅲ（A/C）型 活动性伴慢性病变；局灶增生硬化性LN Ⅲ（C）型 局灶硬化性LN Ⅳ型 弥漫性LN Ⅴ型 膜性LN Ⅵ型 终末期硬化性LN 系膜轻微病变性LN （Ⅰ型） 光镜：正常 免疫荧光和电镜：可见系膜区免疫复合物沉积 系膜增生性LN（II型） 光镜：单纯的系膜区细胞或基质增生，伴系膜区免疫复合物沉积。 免疫荧光或电镜：可有少量上皮下或内皮下沉积，但光镜下上述区域无异常发现 局灶性LN（III型） 活动性或非活动性病变，呈局灶性，节段性或球性血管内皮或血管外肾小球肾炎(50%的小球受累)，通常伴有局灶性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜改变。 III(A) 活动性病变：局灶增生性LN。 III(A/C) 活动性+慢性病变:局灶增生性+硬化性LN III(C) 慢性非活动性病变伴肾小球瘢痕:局灶硬化性LN LN III 弥漫性LN（IV型） 活动性或非活动性之弥漫性，节段性或球性血管内皮或血管外肾小球肾炎（50%的小球受累)，通常伴有弥漫性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜改变其中弥漫节段性LN(IV-S）是指有≥50%的小球存在节段性病变，节段性是指 1/2的小球血管袢受累; 弥漫性球性LN（IV-G)是指≥50%的小球存在球性病变，包括弥漫的“白金耳”而无或少有小球增生改变者。 弥漫性LN（IV型） IV-S(A) 活动性病变: 弥漫性节段性增生性LN IV-G(A) 活动性病变: 弥漫性球性增生性LN IV-S (A/C ) 活动性+慢性病变: 弥漫性节段性增生性+ 硬化性LN IV-G(A/C) 活动性+慢性病变:弥漫性球性增生性+硬化性LN IV-S(C) 慢性非活动性病变伴肾小球瘢痕: 弥漫性节段性硬化性LN IV-G(C) 慢性