课件：先天性肾反常汇总.ppt

2019 - * 一、先天性肾缺如 （一）病理与临床特点 先天性肾缺如若为双侧，多在胎儿期或生后不久死亡。因此，临床所指的先天性肾缺如多为一侧肾发育基本正常，而另一侧肾完全缺如。本病男性多于女性，右侧多于左侧，可合并同侧输尿管缺如及膀胱三角区发育不良，约30%患者伴有生殖器和其他脏器畸形，对侧肾代偿性增大，肾功能明显增强。 先天性肾缺如，若孤立肾功能正常，多无明显临床症状。 2019 - * 一、肾缺如 (二)声像图表现 一侧肾区无肾回声 实时观察膀胱三角区一侧输尿管开口处无喷尿征象，对侧输尿管喷尿率和射程明显高于正常人。 对侧肾代偿性增大，实质增厚、肾窦轮廓增大、肾内部整体结构正常。 2019 - * 二、肾发育不全 （一）病理与临床特点 肾发育不全：是指在胚胎期，由于血液应障碍和其他原因导致生肾组织未能充分发育，形成一个较小的幼稚型肾，称为先天性肾发育不良或小肾畸形。 肾发育不全肾外形正常。 本病多发生于青少年，发病率在2%左右。多为单侧，双侧发生者多在出生后短时间内死亡。 肾发育不良常伴泌尿、生殖系统的其他先天性反常，如输尿管开口异位、异位肾、肾血管和输尿管畸形等。也可伴有肾上腺、精索睾丸缺如等。 临床表现取决于肾发育不全的程度。大多数单侧肾发育不全的病人多无症状。部分病人出现并发症时，可有持续性高血压， 降