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第十一节 脊髓疾病 椎管内肿瘤 发生于椎管内各种组织（脊髓、脊膜、神经根、血管等）的原发性和继发性肿瘤统称椎管内肿瘤，按病变部位不同分为： 髓内肿瘤 髓外硬膜下肿瘤 硬膜外肿瘤 临床表现 疼痛 感觉障碍 运动障碍 大小便功能障碍 常见椎管内肿瘤 髓内肿瘤——室管膜瘤和星形细胞瘤 髓外硬膜下肿瘤——神经源肿瘤和脊膜瘤 硬膜外肿瘤——转移瘤和淋巴瘤等 （恶性为多） 椎管内肿瘤基本影像表现（椎管造影、MR或MRM ） 髓内肿瘤：脊髓梭形膨大，脑脊液或对比剂分流，蛛网膜下腔对称性变窄，完全阻塞时呈大杯口征。 髓外硬膜下肿瘤：小杯口征、患侧蛛网膜下腔增宽（硬膜下征），脊髓受压。 硬膜外肿瘤：梳齿征、笔尖征，患侧蛛网膜下腔变窄，脊髓移位轻微。 髓内、髓外硬膜下、硬膜外病变？ 椎管内肿瘤影像诊断 首先进行定位，即纵向定位以明确肿瘤位于颈、胸、腰哪个椎体平面，横向定位以明确肿瘤是在脊髓内、髓外硬膜下或硬膜外，然后综合影像学表现并结合临床对病变进行定性。 髓内肿瘤 首选MR检查。 90%～95%的脊髓肿瘤是胶质瘤，其中95%为室管膜瘤和低度恶性胶质瘤。 在T1加权像为脊髓肿大，呈等或低信号，在T2加权像呈高信号。 T2WI高信号区域比真正的肿瘤范围要大，区分肿瘤的囊变坏死区与继发脊髓空洞对手术范围的确定具有重要意义，增强扫描可区分肿瘤、水肿及囊变。 特别说明 低度恶性肿瘤可能有明显强化； 胶质瘤增强的部分不一定与肿瘤的实际范围一致，而是反映了肿瘤的活性部分，有利于活检； 几乎所有脊髓肿瘤都有增强，但脊髓局灶性增强不一定都是肿瘤。 鉴别诊断 各种原因造成的局灶或弥漫性脊髓变化，可能与髓内肿瘤相似，包括感染性(脊髓炎)和非感染性(脊髓病)以及脊髓空洞-积水症。 在脊髓炎中，脱髓鞘病和病毒感染是最常见的。多发性硬化(MS)主要影响颈胸段脊髓，急性期可见脊髓肿大，有增强。随访病变消失或伴有脑内硬化灶有助于诊断。 髓外硬膜下肿瘤 髓外硬膜下肿瘤占椎管内肿瘤的60% 大多为良性，生长缓慢，有完整包膜 常见神经源性肿瘤（神经纤维瘤，神经鞘瘤）和脊膜瘤 神经源性肿瘤 包括神经纤维瘤和神经鞘瘤，是最常见的髓外硬膜下肿瘤，占50%，两者的主要成分均为雪旺细胞和纤维母细胞，只是成分比例不同。 神经源性肿瘤常表现为靶征，在T2加权像，中心呈高信号，周边呈低信号。在T1加权像可增强。T2加权像所见的高信号或混杂信号是由于囊变、出血或者变性、坏死。 1/6通过椎间孔向硬膜外椎旁突出——哑铃征。 脊膜瘤 占髓外硬膜下肿瘤40% 好发年龄40-60岁，80%为女性 80%位于髓外硬膜下，15%位于硬膜外腔 胸段脊膜瘤常位于脊髓的背侧，而颈段及枕大孔附近脊膜瘤常位于脊髓的前方。 脊膜瘤 脊膜瘤显著的病理特点是钙化（10%） 很少引起椎间孔扩大和哑铃状肿块 在T1和T2加权像与脊髓呈等信号 矢、冠状面观察，肿瘤上下径大于横径 中等程度增强，可见硬膜尾征 髓外硬膜下脊髓肿瘤____硬膜下征 Neurogenic tumor 脊膜瘤与神经源性肿瘤鉴别 若肿瘤位于胸段的背侧，肿瘤上下径大，肿瘤内出现钙化应考虑为脊膜瘤； 肿瘤位于枕大孔区时首先考虑脊膜瘤； 若肿瘤引起椎间孔扩大，沿椎间孔向椎管外生长，多考虑神经源性肿瘤。 硬膜外肿瘤 最常见为转移瘤，占90%。 Metastatic tumor 脊髓损伤 脊髓震荡 脊髓挫裂伤 脊髓压迫或横断 椎管内血肿 脊髓损伤X线表现 骨折； 脱位； 椎管内骨碎片； 造影——硬膜囊撕裂、脊髓受压等。 脊髓损伤CT表现 形态改变——肿胀、膨大、边缘模糊； 密度改变——水肿、出血，密度不均； CT可发现椎体和附件骨折。 脊髓损伤MRI表现 形态改变——肿胀、弯曲（S形、摇把状）、横断、萎缩； 信号改变——水肿，3-6天高峰，1-2周渐消； 出血； 软化、囊变； 神经根和硬膜的撕脱。 脊柱裂 先天畸形，又称脊椎裂、脊柱闭合不全。 主要是胚胎在母体内发育时，神经管发育发生障碍所致，与孕早期叶酸缺乏有关。 多见于腰骶部，颈段次之，其他部位少。 脊柱裂 脊柱裂的基本病理改变为脊柱的棘突及椎板不同程度的缺如，使椎管闭合不全，椎管内容物直接与椎管外组织邻接甚至突出到椎管外。 病变可涉及一节或多节椎骨，常与神经系统或其他系统的畸形伴发。 脊柱裂分类 隐性脊柱裂 囊性 / 显性脊柱裂 (脊膜膨出、脊髓膨出、脊髓脊膜膨出) 脊髓完全性开放 (rachischisis) 隐性脊柱裂 脊柱裂而无椎管内容物膨出者称为隐性脊柱裂，常见于腰骶部，最常累及