系统性红斑狼疮诊断及治疗3学科介绍课程讲述.pptVIP

系统性红斑狼疮的 诊断及治疗进展 北京大学人民医院 栗占国 发病原因 １、感染因素：细菌、病毒等 ２、自身免疫紊乱 ３、环境因素：如紫外线、化学物质 ４、遗传因素 ５、性激素失调 SLE的细胞免疫紊乱 T细胞 1. Th2活化增强(IL6, IL10增加) 2. Th1活化减低(IL6, IFNg 减少) 3. CD4+ CD45RO+细胞减少 4. CD4- CD8- T细胞减少 B细胞 5. 成熟B细胞的数量增加 6. B细胞分泌Ig增加（超过50倍于正常人） 7. CD5+ B细胞亚型活化 与SLE相关的基因 1. HLA-I： HLA-DQa , DQb, DQW5,6 (与自身抗体有关） 2. HLA-II： HLA-DR2 , HLA-DR3 3. HLA-III: C1、 C1q、C1r/s、C4、C2缺乏， TNF-a表达减低 4. TCR: Vb2,7 5. 自身免疫基因：？ 系统性红斑狼疮的临床表现(1) 疲劳 发热 消瘦 关节炎 关节痛 皮肤损害 光过敏 黏膜损害 脱发 胸膜炎 肺损害 心包炎 症 状 发病时 (%) 病程中(%) 65 36 20 44 77 53 29 21 27 16 7 13 90 80 60 63 85 78 58 52 71 30 14 23 雷诺现象 血小板减少 心肌炎 血管炎 肾损害 肾病综合征 中枢神经受损 胃肠道病变 胰腺炎 淋巴结肿大 肌炎 系统性红斑狼疮的临床表现(2) 症 状 发病时 (%) 病程中(%) 33 2 1 23 38 5 24 18 1 16 3 60 6 3 56 74 11 54 45 2 32 3 系统性红斑狼疮的自身抗体 抗 体 敏感性（%） 特异性（%） dsDNA抗体 Sm抗体 膜DNA抗体 核小体抗体 抗核抗体 (ANA) 组蛋白抗体 U1-RNP抗体 SS-A (Ro) 抗体 SS-B (La) 抗体 磷脂抗体 类风湿因子 PCNA抗体 95 99 97 92 80 50 87-94 70 40 75 30 95 70 25 80 85 99 30-80 50 25-35 15 20-40 25 5 0 1 2 3 4 5 时间（月） 抗体滴度 抗 Sm 抗体 抗 ds - DNA 抗体 C3 /C4 狼疮自身抗体演变 活动性肾炎 蛋白尿增加 红细胞管型增加 肾脏病变改善 SLE的分类诊断标准 (ACR, 1997) 1、颊部红斑 2、盘状红斑 3、光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎： 胸膜炎或心包炎 7、肾损害： 尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型 8、神经系统异常：抽搐或精神病 9、血液学异常： 溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞1500或血小板 103/mm3 10、免疫学异常： dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+ 或Sm抗体+ 11、抗核抗体阳性 * 以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。 敏感性97％ 、特异性89％ SLE的鉴别诊断 未分化结缔组织病 (UCTD) 原发性血小板减少性紫癜 (ITP) 早期类风湿关节炎 (RA , Early) 抗磷脂综合征 (APS) 血管炎 (Vasculitiy) 药物性狼疮 (DIL) WHO狼疮肾炎分类标准 (1989) I类 正常 a 无改变（以所有方法检查） b 光镜正常，但电镜或免疫荧光检查有沉积 II类 单纯系膜性肾炎 a 系膜增宽和/或轻度细胞增生；b 中度细胞增生 III类 局灶性肾炎 A 局灶节段性肾炎 a“活动性”坏死性病变；b “活动性”及硬化性病变 B 局灶增殖性肾炎 a“活动性”坏死性病变；b