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Chapter 6 Gluconeogenesis and Glycogen Metabolism 糖异生和糖原代谢 （糖代谢Ⅲ） 6.1 糖异生（Gluconeogenesis） 6.1.1 概述 由非糖化合物转化为葡萄糖的过程称为糖异生。非糖化合物主要是丙酮酸、乳酸、甘油、氨基酸等。 糖异生存在于所有生物体中。从磷酸烯醇式丙酮酸到葡萄糖-6-磷酸是共同的途径。 在哺乳动物中，其作用部位主要在肝脏，部分在肾上腺皮质。 糖异生的生理意义： 重要的生物合成葡萄糖的途径。对脑组织、红细胞尤为重要。 空腹或饥饿时依赖氨基酸、甘油等异生成葡萄糖维持血糖水平的恒定。 补充肝糖原的重要途径。 长期饥饿时肾糖异生有利于调节酸碱平衡。 再利用乳酸（乳酸循环），防止因乳酸堆积引起酸中毒。 6.1.2 糖异生的关键步骤 从丙酮酸生成葡萄糖是糖异生的中心途径。这条途径不是糖酵解的简单逆反应。糖酵解的三步不可逆反应由不同的反应（称之为绕道反应 “bypass”）来完成。 三步绕道反应: 从丙酮酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸 从果糖-1,6-双磷酸转变为果糖-6-磷酸 从葡萄糖-6-磷酸转变为葡萄糖 从丙酮酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸 从丙酮酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸有两条途径。途径1以丙酮酸、Ala为前体; 途径2以乳酸为前体。 两条途径都是由丙酮酸羧化生成草酰乙酸，再由草酰乙酸脱羧