肾病综合征学案课件.pptVIP

肾病综合征NEPHROTIC SYNDROME 天津医科大学第二医院肾内科 夏天 目录 Catalogue 1.病因 Pathogenesis 2.病理生理 Pathophysiology 3.病理及临床 Pathology and Clinics 4.并发症 Complications 5.诊断 Diagnosis 6.鉴别诊断 Differencial diagnosis 7.治疗 Administration 定义 Definition 各种原因所致的以大量蛋白尿（3.5g/d），低白蛋白血症（30g/L），水肿和高脂血症为特征的临床症候群。 病因 Pathogenesis 原发 继发 儿童 微小病变型肾病 过敏性紫癜肾炎 乙肝相关性肾炎 青少年 系膜增生性肾炎 SLE 膜增生性肾炎 过敏性紫癜肾炎 局灶节段性肾小球硬化 乙肝相关性肾炎 中老年 膜性肾病 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 多发性骨髓瘤 淋巴瘤或实体瘤 肾小球解剖模式图 肾小球： a.入球小动脉， b.出球小动脉， c.毛细血管袢。 具有滤过功能。 扫描电镜下的肾小球毛细血管攀 病理生理 Pathophysiology 足细胞、基底膜与内皮胞： A. 足细胞体通过足突与肾小球 基底膜外表面结合，形成与 肾小球毛细血管壁的连接。 B. 组成肾小球滤过膜的三层结 　构：多孔的内皮细胞、肾小 　球基底膜、带有足突和裂孔 　膜的足细胞。 Rodewald R. J Cell Biology. 1974; 60: 423-33 病理生理 Pathophysiology 机械屏障: 内皮细胞孔径为100nm，足细胞 足突裂孔为40nm，故阻止分子量7万 以上的物质通过。 电荷屏障: 阻止带负电荷的物质通过。 病理生理 Pathophysiology 大量蛋白尿: 3.5g/24h 肾小球滤过膜损伤,血浆蛋白滤出增多; 肾小管再吸收蛋白过饱和。 病理生理 Pathophysiology 低白蛋白血症: 30g/L 血浆蛋白从尿中大量丢失; 尿中白蛋白在近曲小管上皮细胞分解; 肝脏合成白蛋白供不应求。 病理生理 Pathophysiology 水肿: 低白蛋白血症,血浆渗透压下降,组织间液增多; 有效血容量不足,醛固酮和抗利尿激素分泌增多,钠水潴留; 大量蛋白尿经管球反馈机制使GFR下降,钠水潴留。 病理生理 Pathophysiology 高脂血症： 肝脏合成脂蛋白增多； 脂蛋白分解代谢减弱（LPL活性为正常的30-60%）。 病理与临床 Pathology Clinics 微小病变型肾病： Minimal change glomerulopathy 光镜：肾小球：基本正常； 肾小管：近端小管上皮细胞脂肪变性。 免疫病理：阴性。 电镜：上皮细胞足突广泛融合。 病理与临床 Pathology Clinics 微小病变型肾病肾小球损伤模式图 病理与临床 Pathology Clinics 微小病变型肾病扫描电镜图像 病理与临床 Pathology Clinics 微小病变型肾病临床表现 1.多见于男童; 2.100%肾病综合征,15%镜下血尿,无持续性高血压和肾功能减退; 3.易自发缓解和复发; 4.糖皮质激素治疗有效。 病理与临床 Pathology Clinics 系膜增生性肾炎： Mesangial proliferative glomerulonephritis 光镜：