课件：第章颌骨疾病.ppt

二、纤维结构不良（fibrous dysplasia，FD） 病因：非肿瘤性骨发育异常，Gsα基因突变，骨髓间充质干细胞增殖分化异常 临床表现： 受累骨缓慢性增大 单骨性：多见，常累及颌骨 多骨性：少见，累及头颈部 McCune-Albright综合征（MAS） 病理变化： 肉眼：骨膨胀，骨密质变薄 质韧到沙砾样移行 可有出血或囊性变 镜下：疏松细胞性纤维组织 编织状骨骨小梁 周围缺乏成骨细胞 成纤维细胞 血管丰富 临床联系： 单骨性：年轻成人 多骨性：10岁以前女性 发病缓慢、病程长 上颌常见 无痛性骨膨胀 X线 阻射性降低，磨玻璃样 界限不明显 纤维成份多：囊性密度减低区 骨化成分多：斑块状密度增高 生物学行为： 自然停滞 30％术后复发 严格禁忌放疗 可恶变 鉴别诊断： 骨化纤维瘤 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 骨化纤维瘤（ossifying fibroma，OF） 两种组织学变异型： 青少年小梁状骨化纤维瘤（JTOF） 青少年沙瘤样骨化纤维瘤（JPOF） 临床表现： 10－39岁，经典型35岁，女性多见；下颌后部 JTOF：8.5－12岁；上颌 JPOF：20岁；鼻旁窦骨壁 病理变化： 肉眼：界限清楚，有包膜 剖面黄白色，实性 镜下：纤维结缔组织 富含成纤维细胞 钙化结构多样 骨小梁周围成骨细胞 JTOF：细胞丰富，带状类骨质， 骨小梁相互吻合成网状， 周围成骨细胞 JPOF：沙瘤样骨小体，可相互融合 形成具有反转线的小梁结构 临床联系： 早期无症状 颌骨膨隆 X线 界限清楚、单房性 密度减低区 中央区域可见不透光区 生物学行为： 可持续生长 完整切除 一般无复发 鉴别诊断 纤维结构不良 骨化纤维瘤 X线 界限不明显 磨玻璃样 界限清楚 单房性 可见不透光区 临床特点 发病年龄、性别、部位；界限、包膜 病理学改变 形成的骨小梁周围是否有成骨细胞 生物学行为 自然停滞 可复发、恶变 可持续生长 完整切除，一般无复发 组织发生 骨髓间充质细胞 牙周膜 三、骨结构不良（osseous dysplasias） 具有多种临床表现形式、只发生于颌骨承牙区的一组特发性病变 根尖周骨结构不良：下颌前部、仅累及少数牙 局灶性骨结构不良：后牙区、局限性病变 繁 茂 性 骨结构不良：中年黑人妇女 家族性巨大型牙骨质瘤：年轻人；遗传病；明显颌骨膨胀 病理变化： 富于细胞的纤维结缔组织 含层板骨和牙骨质样物质 无包膜 双侧下颌骨 弥漫性 牙活力正常 临床特点： 病变中硬组织成分与周围骨组织相连 后两型可继发感染 X线 透射、阻射、混合影 组织发生：牙周膜；一般不需要治疗 四、朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis） 病因：朗格汉斯细胞及其前体细胞的肿瘤性增生性疾病 嗜酸性肉芽肿 汉－许－克病 勒－雪病 慢性局限型 慢性播散型 急性播散型 儿童及青少年，男性 3岁以上儿童，男性 3岁以内婴幼儿 单骨性/多骨性 多骨性/骨外病变 广泛的内脏受累 颅骨、下颌骨、肋骨 三大特征：颅骨病变、突眼和尿崩症 皮肤、肝、脾、肺、淋巴结及骨 全身症状不明显 颌骨肿大、牙松动 牙龈肿胀、溃疡 可伴发热 牙龈红色松软或增生 牙松动、脱落 全身症状较重 牙松动、巨舌、颈部淋巴结肿大 X线：溶骨性破坏或穿凿性破坏 X线：颅骨穿凿性破坏，颌骨透射区 X线：骨质破坏，颌骨溶骨性改变 预后良好，可有复发 可治愈，遗留后遗症 病情重，可危及生命 病理变化 朗格汉