难治复发的特发性血小板减少性紫癜(ITP)的治疗.pptVIP

难治复发的特发性血小板减少性紫癜的治疗 定 义 特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenia Purpura, Immunogenic Thrombocytopenic Purpura，ITP）： 血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少，以致广泛的皮肤、黏膜或内脏出血；实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗血小板自身抗体。 病因和发病机制 感染 ：细菌或病毒 免疫因素： 淋巴细胞异常 血小板抗原特异性的T-和B-淋巴细胞。 T辅助淋巴细胞异常。 抗体介导的血小板减少 抗体介导的血小板清除 抗体介导的巨核细胞功能障碍 CTL介导的血小板裂解 肝与脾作用 脾可产生血小板相关抗体（PAIg）， 1/3血小板滞积于脾 肝脏也会破坏血小板 其它因素 雌激素抑制血小板生成，并刺激单核-巨噬细胞清除已与抗体结合的血小板 毛细血管脆性增加 临 床 表 现 急性型 常见于儿童，多在发病前1~2周有上呼吸道感染或病毒感染，起病急骤，部分可有畏寒、寒战、发热。 慢性型: 多见于青年女性，起病隐袭。 急、慢型ITP的临床症状的异同点如下表： ITP治疗时机 鉴于ITP的良性疾病性质： 致死性出血的风险与治疗相关性死亡的风险（特别是真菌等感染以及激素等并发症），其发生率大致相当，应尽量避免过度治疗。 PLT