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West China Second University Hospital 随着先天性心血管疾病治疗手段的进步、医学影像技术的发展以及社会经济条件的改善,胎儿心脏病学已成为心脏病学中发展迅速的分支,其所涉疾病包括胎儿心律失常、心血管畸形、心脏肿瘤、心肌疾病、心脏源性及非心脏源性心力衰竭等。目前,产前检查能发现绝大部分胎儿先天性心血管疾病并进行准确评估,为产前临床决策及干预提供可靠依据。部分胎儿心律失常、心衰及严重心血管畸形的产前干预探索已获得成功的临床应用,明显改善了患胎预后。 前 言 West China Second University Hospital 在胎儿心脏病学临床实践中,如果缺乏规范的监护、甄别、评估体系,胎儿心血管疾病临床转归及风险评估不明朗等为准父母及临床医生决策带来极大困难,并对选择继续妊娠的孕妇及家庭带来巨大的心理负担;盲目、非选择性终止妊娠会对孕妇及家庭造成极大伤害。但不恰当的产前治疗可能置孕妇于不必要的风险之中,违背“母亲安全”这一产前干预的最高原则。所以对胎儿先天性心血管疾病进行甄别随访,对严重病例进行及时恰当的干预,为罹患家庭及准父母提供准确的参考建议及心理辅导,协助做出正确的临床决策,具有极大的社会学及医学意义。 West China Second University Hospital 一、胎儿心律失常 胎儿心律失常发生率约1~2%,多数是心脏发育过程中的良性过程,不需特殊干预,预后良好。只有约10%的胎儿心律失常为持续性、会造成胎儿血流动力学明显改变,导致胎儿心衰及水肿,甚至死亡。及时有效的处理往往能控制胎儿心律失常及心衰,并显著减少由于血流动力学改变所导致的胎儿重要脏器继发性损害。因而在妊娠期超声检查中应及早发现问题,明确诊断,及时处理,避免延误诊断处理的最佳时机。 West China Second University Hospital ★ 对于出现过心律失常的胎儿定期随访,明确其病 情衍变及转归。 ★ 对于一过性、非持续性、不会造成胎儿血流动力 学改变的胎儿心律失常加强监测,为孕妇及家庭 提供正确的咨询、随访指导。 ★ 对于随访甄别出来的持续性的、可能会造成或已 经造成了胎儿血流动力学明显改变的严重的胎儿 心律失常要及时治疗,尽量减少异常血流动力学 持续的时间,防止出现胎儿重要脏器损害。 ★ 对于终末期的,或经治疗无效甚至加重的胎儿心 律失常,及时终止妊娠,确保母亲安全。 West China Second University Hospital 二、胎儿心脏结构异常 1、室间隔肌部小缺损和膜部缺损可能不需要治疗而自 然关闭。 2、大多数先天性心血管畸形并不妨碍胎儿的宫内生长 发育,出生前后应根据具体情况制定出产后干预策 略。 3、单纯型先天性心血管畸形及部分复合畸形患胎,出 生后心脏外科手术及经导管介入治疗技术成熟,治 疗后患者的生活质量及寿命不会受到明显影响。 West China Second University Hospital 应当注意到,室间隔缺损(VSD)等简单畸形在宫内有自然闭合趋势,但部分单纯畸形在宫内也可能会持续进展,异常的血流动力学状态会引起胎儿心脏腔室及血管发育逐渐迟滞,形成严重心血管畸形,甚至伴发心衰、心律失常,例如大型VSD或主动脉瓣狭窄(AS)会导致流经升主动脉、主动脉弓血流减少,出现主动脉弓发育不良、主动脉缩窄等,因而对胎儿期发现的简单心血管畸形应加强随访,出现畸形进展则纳入复杂畸形范畴考虑。 特别提示 West China Second University Hospital 按我国卫生部要求,怀孕18-24周必须检出的严重心血管畸形为单腔心,这类患胎可能伴发严重的心衰及心律失常,可能带来孕期严重的母胎并发症,即使患胎能够存活至新生儿期,产后早期死亡率极高,幸存者无建立双心室循环的可能,进一步分期姑息手术疗效差,术后严重并发症率高,生存质量极差,一经发现,建议终止妊娠。 West China Second University Hospital ◆ 对于部分严重心血管畸形,如严重AS或PS和/或限 制性房间通道(R-IAC)引起的左或右心发育不良综 合征、伴R-IAC的室间隔完整型肺动脉闭锁等,多数 病例在出生前业已发生心脏腔室及体、肺血管床不 可逆病变,甚至出现胎儿水肿、死亡,失去进一步 治疗机
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