《儿童风湿病》PPT课件.pptVIP

鉴别诊断 皮疹：各种病毒感染、葡萄球菌感染、JIA全身型等 淋巴结肿大：急性淋巴结炎、淋巴结结核、EB病毒感染、淋巴瘤以及白血病等 心脏异常：病毒性心肌炎、风湿性心脏炎等 其它风湿性疾病 川崎病的治疗 阿斯匹林： 30~50mg/kg.d x 14d — 3~5mg/kg.d 静脉注射丙种球蛋白(IVIG)： 400mg/kg.dx5d，1g/kg.dx2d，2g/kg.dx1d 糖皮质激素： 用于IVIG无效、严重并发症者 短期应用甲基强的松龙冲击 冠状动脉病变的特殊治疗 急性期血栓 — 溶拴治疗 链激酶、尿激酶、纤溶酶原激活剂(t-PA)、Abciximab 适用于6h以内 阿司匹林长期应用至少1年 潘生丁：3~5mg/kg.d，噻氯匹定、氯吡格雷 华法令：0.1mg/(kg.d) 肝素:首剂50U/kg，维持量20U/(kg.d)，维持 APTT60~90s 介入治疗、手术治疗 参考书 Cassidy JT and Petty RE. Textbook of Pediatric Rheumatology 小儿风湿性疾病 北京协和医院儿科 宋红梅 概 念 风湿性疾病是泛指影响骨骼、关节及其周围软组织 — 肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病 可以为全身性的(系统性的)，也可以是局限性的； 可以是器质性的，也可以是精神性(功能性的) 分 类 炎症性(inflammation) 感染：莱姆病、淋球菌关节炎 免疫：JIA、SLE 骨骼发育不良：先天性软骨发育不全等 结缔组织遗传性疾病：Ehler-Danlos综合征 贮积性疾病：粘多糖病 代谢紊乱：痛风 骨质增生(骨肥厚)：大骨节病、骨性关节炎 内分泌异常：肢端肥大症、甲旁亢 肿瘤性疾病：多发性骨髓瘤 常见的小儿风湿性疾病 过敏性紫癜 幼年特发性关节炎 系统性红斑狼疮 皮肌炎 川崎病 系统性血管炎 硬皮病 风湿热 炎症性风湿病的特点 病因和发病机制不祥 病理为全身广泛的血管炎 多系统损害 体内炎症指标升高 病例 1 男孩，8岁，上呼吸道感染后发现双下肢暗红色斑丘疹，压之不褪色，高出皮面，有的融合成片状，伴有腹痛，便中有少量暗红色血液，双膝、踝关节肿痛，活动受限。 病 因 感染：细菌(以β溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见，此外尚有金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、结核杆菌)、病毒(风疹、水痘、麻疹，流感)和肠道寄生虫 食物：鱼、虾、蟹、蛋、乳等食物异性蛋白 药物：抗生素(青、链、红、氯霉素)、磺胺类、异烟肼、解热镇痛药(水杨酸类、保泰松、奎宁等)等 其他：如寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种等 临床表现 皮肤型 胃肠型 (60-90%) 关节型 (50-75%) 紫癜性肾炎(30%) 混合型及其它系统表现 下肢远端，踝关节周围、臀部 高出皮面，压之不退色 粉红色斑丘疹 ? 暗红色、融合 血疱、坏死、溃疡 1~2周消退，不留痕迹 神经血管性水肿(压痛)：手臂、足背、眼周、头皮、会阴部 皮肤表现 一般发生在皮疹1周内 腹痛最常见 — 阵发性脐周绞痛 压痛，很少有反跳痛 便潜血阳性 呕吐、便血、呕血 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔 消化道表现 关节疼痛或关节炎 膝、踝关节最常受累 多为一过性，数日后消失 不留关节畸形 关节表现 肾脏损害的表现 关节疼痛或关节炎 孤立性血尿和/或蛋白尿 急性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型 肾小管间质损害型 亚临床型 其它系统表现 CNS:昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、格林巴利综合征 肌肉内出血 结膜下出血 肺出血 反复鼻衄 腮腺炎 心肌炎 睾丸炎 辅助检查 — 无特异性 炎症指标：WBC?、ESR ? 、CRP ? 、ptc ? 受累器官表现:便潜血(+)、腹部B超和X线检查 部分患儿Acl(+)，但ANA和RF常(-) 疑难病例：皮肤活检有相应的改变 紫癜性肾炎的病理 光镜：局灶性节段性肾小球增生 病理变化轻重不一 重者肾小球坏死伴新月体形成 晚期局灶性肾小球硬化 免疫荧光：系膜区的免疫球蛋白沉积 IgA为主 电镜：系膜和内皮下的电子致密物沉积 诊断 — 1990年美国风湿病学会诊断标准 可触性紫癜 发病年龄20岁 急性腹痛 组织切片显示小静脉和小动脉周围有中性粒细胞浸润 以上标准中符合2条或以上者可诊断 (敏感性为87.1%，特异性87.7%) 鉴别诊断 皮疹：ITP、细菌感染等 腹痛：外科急腹症 肾脏：其它肾小球疾病(IgA肾病、急链后肾炎) 其它风湿病：SLE、溶血尿毒综合征 一般治疗