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儿科四月份业务学习 先天性心脏病 先天性心脏病简称“先心病”，是胎儿时期心脏血管发生异常而至的畸形，是小儿时期最常见的心脏病。根据左右心腔或大血管间有无直接和临床有无青紫，可将先心病分为三大类： 左向右分流型（潜伏青紫型） 常见的有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭 右向左分流型（青紫型） 常见的有法洛四联症和大动脉错位 无分流型（无青紫型） 常见的有主动脉缩窄和肺动脉狭窄 小儿先天性心脏病中最常见的是室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉狭窄、法洛四联症和大动脉错位。 一 病因 一般认为 HYPERLINK /subview/33344/9897377.htm \t _blank 妊娠早期（5～8周）是 HYPERLINK /subview/68421htm \t _blank 胎儿心脏发育最重要的时期，先天性 HYPERLINK /subview/79772/79772.htm \t _blank 心脏病发病原因很多，遗传因素仅占8%左右，而占92%的绝大多数则为环境因素造成，如妇女 HYPERLINK /subview/33344/9897377.htm \t _blank 妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使 HYPERLINK /subview/68421htm \t _blank 胎儿心脏发育异常。尤其 HYPERLINK /subview/33344/9897377.htm \t _blank 妊娠前3个月感染 HYPERLINK /subview/32292/32292.htm \t _blank 风疹病毒，会使孩子患上先天性 HYPERLINK /subview/79772/79772.htm \t _blank 心脏病的风险急剧增加。 二 临床表现 先天性 HYPERLINK /subview/79772/79772.htm \t _blank 心脏病的种类很多，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命。需要注意的是一些简单的畸形如 HYPERLINK /subview/788697/788697.htm \t _blank 室间隔缺损、 HYPERLINK /subview/825020/825020.htm \t _blank 动脉导管未闭等，早期可以没有明显症状，但疾病仍然会潜在地发展加重，需要及时诊治，以免失去手术机会。主要症状有： 1.经常 HYPERLINK /subview/26611/26611.htm \t _blank 感冒、反复呼吸道感染，易患 HYPERLINK /subview/59758/59758.htm \t _blank 肺炎。 2.生长发育差、消瘦、多汗。 3.吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。 4.儿童诉说易疲乏、体力差。 5.口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾（甲床如锤子一样隆起）。 6.喜欢蹲踞、晕厥、 HYPERLINK /subview/535663/535663.htm \t _blank 咯血。 7.听诊发现心脏有杂音。 三 临床特点 室间隔缺损 室间隔缺损为小儿最常见的先天性心脏病，缺损可单独存在，亦可为其他畸形。按缺损的部分可分为室上方，室上下方，三尖瓣后方、空间隔肌部四种类型。临床症状与缺损大小及肺血管阻力有关。大型VSD（缺损1-3cm者）可继发性肺动脉高压，当肺动脉压超过主动脉时，造成向左分流而产生发绀，称为艾森慢格综合征。 1 症状 小型室间隔可无症状；中型室间隔易患呼吸道感染，或在剧烈运动时发生呼吸急促，生长发育多为正常，偶有心力衰竭；大型室间隔缺损在婴幼儿时期由于缺损较大，左向右分流量多超过肺循环量的50%，使体循环内血量显著减少，而肺循环内明显充血，可于生后1~3个月即发生充血性心力衰竭,平时反复呼吸道感染\肺炎、哭声嘶哑、喂养困难、乏力、多汗、并有生长发育迟缓。 2 体征 心前区隆起；胸骨右缘3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ∕6级全收缩期杂音，在心前区广泛传导；肺动脉第二心音显著增强或亢进。 3 辅助检查 （1）x线检查：肺充血，心脏左室或左右室大；肺动脉段突出，主动脉结缩小。 （2）心电图：小型室间隔缺损，心电图多数正常；中等大小室间隔缺损损失左心室增大或左右心室增大，大型室间隔缺损或有肺动脉高压时，心电图示左右心室增大。 （3）超声心动图：室间隔回声中断征象，左右心室则增大。 二房间隔缺损 房间隔缺损按病理解剖分为继发空（第二孔）缺损和原发孔（第一孔）缺损，以继发孔缺损为多见，继发孔缺损为较常见的先天性心脏病之一，以女性较为多见，缺损位于房间隔中部卵圆窝处，血